MR070403脑血管病的MRI诊

烟雾病诊断的“金标准”是什么？

烟雾病(moyamoyadisease,MD)是一种原因不明的脑动脉进行性狭窄闭塞性疾病,可累及任何年龄段人群.但以儿童及青少年多见。确诊本病后需要符合以下条件:①颈内动脉末端或大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄闭塞;②丘脑-基底节区出现细小血管网(烟雾状血管)。需要指出的是:这些异常血管网是非特异性的,还可见下其他原因(如动脉粥样硬化、放射性血管病等)所致的脑血管狭窄。患者常以反复脑出血发作为特点,预后取决于血管狭窄的程度、进展速度以及累及范围。

关于本病的发病原因有两种不同观点,一种认为是先天性颈内动脉(ICA)分叉部和Willis环发育畸形;另一种观点认为是后天多种因素导致的脑血管畸形.文献报道放疗、脑动脉炎,感染等均可引起本病.在解剖学上,基底节区和丘脑的血供分前、后两组。前组起自颈内动脉系统,有发自颈内动脉虹吸部的脉络膜前动脉.发自大脑前动脉和大脑中动脉的回返动脉和豆纹动脉,主要供应纹状体和内囊,后组起自椎基底动脉系统,包括发自后交通动脉的前丘穿动脉和发自大脑后动脉的后丘穿动脉及脉络膜后动脉,主要供血到丘脑,丘脑-基底节区这些正常的穿支血管细小,仅能在质量优良的X线血管道影片上显示,当其发生病理性扩张时,X线造影表现类似烟雾状。

烟雾病的MRI表现:X线脑血管造影是诊断本病的“金标准”。但是MRI可显示脑缺血病灶及其累及范围,在大多数情况下可显示基底节区扩张的穿支血管,以及颅底大血管的狭窄。对临床可疑本病的患者应常规进行MRA检查,以3D-T0F法显示效果最佳,可以明确颈內动脉的狭窄程度和累及范围.以及脑基底异常血管网的范围和形态.MRA检査还适用于本病患者的手术后随诊,以了解血管的再通情况。

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