前言
早在年，烟雾病发现于日本，而Suzuki和Takaku则在年以“moyamoyadisease”对其命名。在日语中，moyamoya意为“漂浮的烟雾”，形象的描绘了脑血管造影时患者脑中所显示的形似一团漂浮的烟雾的异常细小血管。烟雾病是个美丽的名字，但这种使得血管像雾一样的疾病却暗含杀机。
正文
烟雾病也是脑血管病的一种。这种毛病最主要问题在于，患者双侧的颈内动脉在进入头颅之后不久就开始出现狭窄，连带它所发出各个分支也跟着一起变窄，甚至干脆堵塞。
研究显示，遗传因素可能在烟雾病的发生、发展过程中扮演重要角色。烟雾病患者中，有家族遗传史的约占10%，而在有家族史的烟雾病患者当中，24％发生在父母与子女之间，70%是发生在同胞之间，其中同卵双生者80%患病，多为男性，而异卵双生者则多为女性。
那么问题来了，两边的血管都堵住了，谁来向大脑供应血液呢？大路不通就走小路。因为这种原因引起的血管病态生长，在大血管周围形成许多细小的血管以达到供血的目的。这个情形就如同早高峰主干道被堵塞之后，很多老司机都会选择各种小巷一样，只不过这里血液成了“老司机”，而病态生长的血管成了“小巷”。这些血管逐渐成长、变粗、相互联结，最终长成了密密麻麻而又迂曲盘绕的一大团，这些血管在造影时形似烟雾而得名。这些烟雾血管主要功能就是代替堵住的大血管们，勉强保证整个大脑有血可用。危害就在于这些血管很脆弱，容易破裂出血
对于青少年和儿童来说，烟雾病最常见的症状以缺血为主。主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常或是癫痫，其中运动功能障碍最为常见，可见于约80.5%的患者。大部分情况下，缺血发生的时间比较短，各种症状也可以自己缓解、不留后遗症，又叫做“短暂性脑缺血发作”，但是随着大血管狭窄加剧，缺血情况最终往往日渐加剧，最终出现脑梗塞，导致神经功能不可逆转的损害。令人担忧的是，儿童患者智商受到影响的情况比较多见。研究发现，患儿的智商从有症状时就会开始降低，直到发病10年时才渐趋平稳。
对于成人患者来说，烟雾病常以出血为主要表现。其中出血位于基底节者占40%，脑室出血者占30%，丘脑出血破入脑室者占15%，其他位置血肿占5%。对于出血型的患者来说，46～55岁是一个出血危险高峰期，而一旦发生过出血，再次出血是极有可能的，发生率高达7.09%／（人·年）。而且这种疾病的第二次出血难以预防、预后很差，病死率由第1次出血时的6.8%上升到28.6%。
数字减影血管造影（DSA）是烟雾病的主要检查和诊断手段。
外科手术是治疗烟雾病的主要方法。目的在于是改善缺血脑组织的血供，同时尽量减轻神经功能缺损。其中直接血管重建、也就是通常所说的“搭桥手术”，是指将头皮上的动脉和大脑中动脉对接起来，绕过发生狭窄的部分直接像大脑深处供血。就像在两条平行的马路上架起一座立交桥，故称“搭桥”。这种方法对局部脑供血的改善立竿见影，治疗效果可靠。
但是，由于儿童血管较细手术难度极大，直接血管重建术基本上只适用于成人。对于儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人，往往选择间接血管重建术进行治疗，即将颅骨外表面的颞肌内翻后，直接贴敷在大脑表面，让其中的肌肉上丰富的血管帮忙一起为大脑供应血液。
研究发现，直接搭桥能明显降低再出血概率。而间接血管吻合术改善血供的部位较为局限，虽可显著减少脑室周围的烟雾血管，但对再次出血似乎并无预防作用。目前，越来越多的临床医生尝试联合采用这两种手术方式，以求扩大血液灌注的有效面积，改善手术效果。
结语
烟雾病早期的症状可能并不严重，而且多数情况下可以自行缓解，但却需要引起足够的重视。因为这种疾病终将逐渐加重，发出致命一击。而对于儿童患者来说，反复的缺血、癫痫发作将影响到智力的发育。因此，一旦患者出现症状，都应当尽早手术，防患于未然。
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作者：谭潇潇
编辑：方晓东
监制：石键副主任医师
责编：傅伟明主任医师
浙江大医院神经外科是浙江省神经外科发祥地，年度全国神经外科十强排名第九。
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