史上最强小儿中枢神经颅内病变定位诊断

第一部分端脑内病变的定位诊断

端脑：俗称大脑，是脑的最高级部位，被大脑纵裂分为左、右两个大脑半球（底面为宽厚的纤维束板即胼胝体连接）、三个面（背外侧面、内侧面及底面）、四个极（额、颞、顶、岛）、五个叶（额、颞、顶、枕、岛）。大脑的岛叶位于外侧沟深面，被额叶、顶叶、颞叶所掩盖，胼胝体下方为弓形纤维束穹窿，两者之间为透明隔。大脑的岛叶位于外侧沟深面，被额叶、顶叶、颞叶所掩盖，胼胝体下方为弓形纤维束穹窿，两者之间为透明隔。大脑表面的灰质层称为大脑皮质（层），深部白质称为髓质，其内深埋的灰质核团称为基底核，大脑半球内的腔隙即为侧脑室。侧脑室内面下角底壁齿状回外侧的弓形隆起即为海马，其与齿状回共同构成海马结构。

大脑皮质是生物高级神经活动的物质基础，其上分布着机体各种生理功能活动的最高中枢。这些中枢有的分布于皮质的特定区域具有特定功能，有的相互联系，对各种信息进行整理、综合。两侧大脑半球由于发育情况的不同，功能上有所侧重，左侧与语言、意识、数字等相关，右侧主要感知非语言信息、音乐、图形和时空概念，两侧大脑半球相互协调互补，共同完成各种高级神经精神活动。

大脑髓质主要为皮质与不同部位之间相互联系的神经纤维，主要由联络线为（联系同侧大脑半球各部分皮质）、连合纤维（连接两侧大脑半球皮质）、投射纤维（大脑皮质与皮质下各中枢之间的相互联系纤维）。其中连合纤维主要由胼胝体、前连合和穹窿组成；投射纤维大部分经过内囊结构。

大脑皮质性瘫特点：常为单瘫，少数为不全性偏瘫，上下肢瘫痪程度不一，远端较近端中，肢体瘫痪常较去干瘫痪危重，可伴邻近皮质或其他皮质病损表现。

大脑放射冠偏瘫特点：大脑放射冠主要位于侧脑室旁，有内囊与大脑皮质间的放射状白质纤维组成，其受损时患儿可有与前类似的单瘫或不全性偏瘫，可伴有对侧感觉障碍和对侧同侧性偏盲。

额叶病变

额叶的主要功能是控制随意运动、语言、情感和智能，并与内脏活动和共济运动有关。患儿存在额叶局部病变时，定位体征多表现为病灶对侧的损害性表现。

1.额叶前部：精神、情感、人格、行为和智能障碍。

2.额叶后部（中央前回）：刺激症状为癫痫发作，多表现为病灶对侧的局限性抽搐发作，破坏性病变引起对侧偏瘫，且多为单瘫。如果大脑皮层运动区（4、6区）受损可出现肌张力增高，巴氏征阳性等体征。

3.额叶底部：刺激症状为呼吸间歇、血压升高等自主功能障碍，破坏性病变造成精神障碍、愤怒或木僵。

4.语言中枢（额下回后部）：病变表现为运动性失语；

5.书写中枢（额中回后部）:变表现为失写症；

6.眼球凝视中枢：刺激性病变引起双眼向健侧的同向凝视，破坏性病变引起向患侧的同向凝视；

7.排尿中枢受损表现为中枢性排尿障碍。

8.严重额叶损伤除痴呆外，可影响基底节和小脑引起假性Parkinson病和假性小脑体征等。

此外，额叶广泛性损伤时，患儿可出现智力低下、意识障碍、精神失常，定向力、注意力、记忆力、判断力障碍，思维简单、性格改变等。

顶叶病变

顶叶的功能与临近结构有重叠。

1.顶叶前部：刺激性症状为对侧局限性感觉性癫痫和感觉异常，破坏性病变表现为对侧半身的偏身感觉障碍，为皮质性感觉障碍和深浅感觉障碍。

2.缘上回和顶下小叶、角回；与语言有关，受损后可出现失读、失用和命名性、感觉性失语。

3.顶上小叶：皮质觉如实体觉，两点辨别觉和立体觉丧失。

4.Gerstmann综合征；顶叶广泛病变时患儿可出现失写、失算、手指失认和失左右定向等“四失”表现，称为Gerstmann综合征。

颞叶病变

颞叶的主要功能是听觉功能，存在听觉中枢。

1.颞横回：刺激性病变表现为耳鸣和幻听，破坏性病变表现为听力减退和声音定位障碍。

2.颞上回：前部病变引起乐感丧失，后部病变引起感觉性失语。

3.颞中回和颞下回：病变表现为对侧躯干性共济障碍，深部病变合并同向上1/4象限缺损。

4.颞叶内侧：病变表现为颞叶癫痫、钩回发作，破坏性病变表现为记忆障碍。

5.颞叶广泛损害：表现为人格、行为、情绪及意识的改变，记忆障碍，呈逆向性遗忘及复合型幻觉环视，可有嗅觉异常、发作性自动症，对环、人物的熟悉感发生变化，可出现似曾相识或很陌生的感觉。

枕叶病变

枕叶的主要功能是视觉功能。

1.视幻觉如无定形的闪光或色彩常提示枕叶病变。

2.刺激性病损常出现单纯性幻视（如闪光、亮点、火花等）；破坏性病变表现为同向偏盲，伴有“黄斑回避”（即两侧黄斑的中心视野保留）。

3.双枕叶视皮质受损引起皮质盲，失明，但瞳孔对光反射存在。

4.梭回后部病变引起精神性视觉障碍，表现为视物变形或失认，患者失明但自己否认。

胼胝体病变：

胼胝体由大脑纵裂底部连接左右大脑半球各叶新皮质的纤维构成，下面为侧脑室顶部。其各部受损后的表现：

1.膝部：上肢失用症。

2.体部：前1/3病变表现为失语，面肌麻痹；中1/3损害表现为半身失用，假性球麻痹。

3.压部：下肢失用和同向偏盲。

4.胼胝体广泛性损害表现为精神淡漠，嗜睡无欲，记忆障碍等症状。

半卵园中心病变

大脑半卵圆中心主要为大脑半球中心由胼胝体辐射纤维（联络纤维、联合纤维等）以及经内囊的投射纤维等组成的呈半卵圆形的白质区域。

1.前部：对侧肢体单瘫和运动性失语。

2.中部：对侧皮质感觉障碍，远端重于近端。

3.后部：对侧同向偏盲和视力障碍。

基底节病变

基底节包括豆状核（苍白球和壳核）、尾状核、屏状核、杏仁核，其中壳核和尾状核又称为新纹状体，苍白球又称为旧纹状体，新纹状体对旧纹状体有控制作用。旧纹状体和丘脑下颌、中脑红核、黑质等结构构成苍白球系统。基底节与颅脑其他结构间存在广泛的纤维联系，其中的下行纤维束形成锥体外系统，协调机体的不随意运动。

1.旧纹状体损伤：可出现震颤麻痹、帕金森综合症，患儿可有肌张力增强、运动减少、弯腰驼背、慌张步态、动作慢而笨拙，可有静止性四肢远端震颤，手指可有“搓丸样”动作，面部表情少，可呈“面具脸”。

2.新纹状体病损：可出现舞蹈症、手足徐动症等，可有肌张力降低、运动增多等。

内囊病变

内囊位于豆状核、尾状核、丘脑之间的白质结构，具有多种上下行纤维束。

1.内囊前支：有额桥束、丘脑前辐射通过，损伤可出现双侧额叶性共济失调症

2.内囊膝部（即转角处）：有皮质延髓束、皮质核束通过，损害可出现对侧中枢性面舌瘫。

4.内囊后支：主要是皮质脊髓束、皮质红核束、顶桥束、枕桥束、颞桥束等下行纤维以及丘脑中央辐射、丘脑后辐射、视辐射、听辐射等上行纤维束，损伤可出现对侧肢体偏瘫；对侧半身浅感觉障碍；偏盲和听觉障碍。

5.三偏症：内囊主要有大脑中动脉分支供血，如其出现出血、栓塞等病变时，可出现病变对侧脑性偏瘫（对侧完全性上下肢硬瘫、下部面瘫、颏舌肌瘫痪）、对侧偏身感觉障碍、对侧同位性偏盲，称为内囊病损“三偏症”。患儿腹壁反射、提睾反射消失，一般不出现惊厥和运动型失语等。

去皮（层）强直：

又称去皮质（层）综合征。患儿病理损害主要在大脑皮质水平。大脑皮质与皮层下联系被中断，或皮质下某些功能丧失,而大多数功能和延髓的自主神经功能保存或业已恢复，中脑及脑桥上行网状激活系统未受损，红核功能存在。其典型表现主要为抗重力肌肌紧张增强的表现，即上肢屈曲,下肢伸直，肩部内收,腿及踝部伸直，四肢肌张力增高,病理反射阳性。部分患儿可有无意识吞咽动作,能无意识的睁眼闭眼,眼球能活动，瞳孔对光反射及角膜反射存在，对外界刺激不能产生有意识的反应，大小便失禁，多有意识丧失，可有疼痛反应，存在觉醒-睡眠周期等。可见于缺血缺氧性脑病、蝶鞍上囊肿等压迫、引起大脑皮质损害的脑血管疾病、颅高压、外伤等疾病。

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