病例特点
男性，儿童
以突发头痛起病,而后出现单侧肢体无力
1.右侧颞部非搏动性头痛
2.左侧肢体无力快速恢复，有肌张力增高和关节挛缩后遗
病史和辅助检查支持“脑梗死”诊断
病史和辅助检查未发现明确的脑血管病危险因素
血管影像学检查发现与脑梗死相关的颅内动脉病变
1.累及右侧颈内动脉末端、大脑中和前动脉近段。
2.动脉病变的影像学表现呈动态演变
3.早期表现为严重狭窄。
4.短期内狭窄程度减轻，局部病变血管呈扩张表现。
5.随访中，狭窄进一步减轻，病变血管逐渐修复，仅留有右侧大脑中动脉轻度狭窄。
病程中患儿头痛早期呈持续性，后为阵发性
下一步需要解决的问题→脑梗死的病因？
病因诊断关键信息1.儿童脑梗死
2.明确相关的颅内血管病变
患儿血管影像学特点
?累及颅内大动脉主干（右侧颈内动脉末端、大脑中和前动脉近段）
?动脉病变的影像学表现呈动态演变
1、早期表现为严重狭窄
2、短期内狭窄程度减轻，局部呈扩张表现
3、随访中，狭窄进一步减轻，病变血管逐渐修复，仅留有右侧大脑中动脉局部轻度狭窄
血管病变的鉴别诊断
?烟雾病？
?纤维肌发育不良？
?外伤性血管损伤？
?偏头痛？
?Ⅰ型神经纤维瘤病？
?镰状细胞病？
?Sturge-Weber综合征？
?可逆性脑动脉痉挛？
?放射治疗后血管损伤？
?血管炎：
感染性血管炎—结核？病毒？梅毒？钩体？等
SLE？类风湿？等
巨细胞性动脉炎？
多发性大动脉炎？
原发性中枢性血管炎？
原发性中枢性血管炎
支持点：颅内脑血管病变，并呈动态变化
不支持点：一般为小血管病变（包括小动脉和小静脉）；患儿发病后未经抗炎治疗，短时间内动脉病变的狭窄程度明显减轻
确诊需要活检
是否有遗漏？
脑动脉夹层？
动脉夹层又称动脉剥离，多由动脉内膜撕裂导致血液进入血管壁形成壁内血肿。
脑动脉夹层可导致管腔狭窄或闭塞，从而引起血栓栓塞、血流动力学障碍，造成脑缺血损害。
脑动脉夹层可继发于外伤、FMD等，如无明确诱发因素或危险因素，则为“特发性脑动脉夹层”。
脑动脉夹层是儿童缺血性卒中的重要原因之一。
超过50%的表现为缺血性卒中的患者有头或颈部疼痛，往往在头痛发生后短时间内，少数在数天或1-2周内，出现脑卒中症状。
诊断主要依靠血管影像学检查，主要变现为：长段不规则狭窄、闭塞、夹层动脉瘤、“内膜征”、“双腔征”，以及MRI所示血管壁内血肿信号。
颅内前循环动脉夹层主要累及颈内动脉床突上段，并延伸至同侧大脑中、前动脉主干。
血管学随访，50%-80%的脑动脉夹层病变完全或部分愈合。
文献报道的颅内前循环夹层病例——影像学表现
能否诊断为脑动脉夹层？
支持点：以头痛为首发症状，病变部位符合，长段不规则狭窄，血管学随访显示狭窄明显改善。
夹层（很可能）
不足之处：缺乏特征性影像学表现（夹层动脉瘤、“内膜征”、“双腔征”，以及MRI所示血管壁内血肿信号）支持。
怎么办？
进一步寻找脑动脉夹层的特征性影像学证据
进一步完善辅助检查，如活检、脑脊液检查等，寻找其他病因的证据
-5-24入我院康复科，运用肘部、踝足部矫形器进行康复训练，并予以巴氯芬降低肌张力治疗。
复查MRA（3.0T）
“脑动脉夹层”诊断成立
治疗
以脑缺血为表现的颅内动脉夹层治疗以保守治疗为主，包括：溶栓药物、抗栓药物等；部分情况下需行手术或血管内介入治疗。
超急性期溶栓是否安全、有效（未知）。
文献报道，颅内动脉夹层，除非存在夹层动脉瘤或SAH，发病后3个月内抗凝是安全有效的。
抗血小板聚集（单抗或双抗）与抗凝比较，对以脑缺血为表现的脑动脉夹层，治疗效果无差异。
以上是基于成人（或绝大部分是成人）病例的研究而得出的结论。
表现为脑缺血的儿童颅内动脉夹层的治疗？
因已是脑梗死慢性期，且狭窄病变已有明显改善，故二级预防予以小剂量阿司匹林
至此，下一步该如何做？
年1月随访，患儿左侧上下肢肌张力高，活动不灵便，左侧肘关节和踝关节挛缩。
建议继续“阿司匹林”二级预防
血管学随访的意义
指导二级预防和可能的相关后续治疗。
如随访提示夹层完全愈合，则可停用抗栓药物。
如夹层性狭窄或闭塞持续存在，继续抗栓治疗。
如出现颅内夹层动脉瘤，停用抗栓药物，部分情况下可行手术或血管内介入治疗。
预后
文献报道，表现为脑缺血的颅内前循环动脉夹层，大多预后良好，很少复发。
颅内前循环动脉夹层在血管学随访的过程中，其血管病变大多完全或部分愈合。
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