Moyamoya病（MMD）是一种罕见的的慢性闭塞性脑血管疾病，其特征是双侧颈内动脉（ICA）末端部分的狭窄或闭塞以及大脑底部的异常血管网（所谓的烟雾血管）。许多MMD患者可出现脑缺血或出血事件，儿童患者以缺血为主，成人则出血多见。
一些MMD患者中度ICA狭窄即出现广泛的脑梗死，而一些患者ICA完全闭塞却没有梗死。这表明梗死的发生可能另有原因。确定预测脑梗死的因素，可预防梗死和随之而来的神经功能缺失。
日本的AkiraOhkura等人对年12月至年1月在熊本大学和久留米大学神经外科治疗的93例MMD患者的详细临床记录进行了研究（图1a）。93名患者中，74例（79.6％）患有缺血症状，包括TIA和梗死，而另外19例表现为出血性症状。所有患者均有完整的血管造影记录，包括双侧ICA、椎动脉造影和连续CT/MRI扫描。93例患者（n=）的双侧大脑半球分别被评估为无症状、TIA、梗死、出血（图1a）。
结果显示，在72个梗死的半球中，56个（77.8％）存在PCA狭窄闭塞性病变（表1）;与其他半球差异显着（P0.01）。在梗死半球的56个狭窄PCA病变中，29个（51.8％）位于远端部位，PCA狭窄的分布在梗死灶和其他半球类型间没有统计学差异（表2）。也就是说，PCA狭窄-闭塞性病变的发生率在梗死组（77.8％）显著高于非梗死半球（TIA，14.6％；无症状，9.8％；出血性9.1％；P0.01）。ICA狭窄闭塞部位（远端distalsite，中段middlesite和近端proximalsite）也是一个重要因素（P0.05），只有ICA近端狭窄-闭塞病变被确定为影响梗死的重要因素，与远端和中段ICA狭窄闭塞病变相比，近端ICA狭窄-闭塞病变直接减少了PCA的血流。梗死的发生与ICA的狭窄-闭塞状态或烟雾病血管的级别之间没有显著相关性。
多变量统计分析表明（表3），PCA狭窄-闭塞性改变是梗死的重要因素（P0.）。
作者认为，ICA狭窄的严重程度和烟雾血管密度并不是导致梗死发展的独立危险因素，PCA狭窄-闭塞病变可能是预测MMD患者脑梗死的重要因素。该项多因素统计分析研究将PCA狭窄-闭塞性病变确定为可预测MMD患者脑梗死的最重要的独立因素。防治PCA狭窄-闭塞性病变可能有助于预防脑梗死。
图1
表1：Univariateanalysisofthefindingsfromthehemispheresofpatientswithmoyamoyadisease
表2：DistributionofPCAS/Olesions
表3：Multivariateanalysisofassociationsbetween
variousfactorsandriskforinfarction
Ref：
SurgNeurolInt.;9:.
PublishedonlineMay24.
Doi:10./sni.sni_18_18
PMCID:PMC
PMID:
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编译丨罗卫
审校丨Lily
罗卫
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