王蕾马建民首都医科医院引起眼红眼睑肿胀及眼球突出的原因很多，颈动脉海绵窦瘘（carotidcavernousfistula,CCF）是其少见原因之一。CCF是指颈内动脉及其分支或颈外动脉脑膜支与海绵窦之间的异常动静脉通道，是临床上较少见的神经眼科综合征，大部分患者因首先发生眼部症状而首诊于眼科。CCF的早期症状不典型，故易误诊。CCF可分为外伤性和自发性两种类型。目前CCF的治疗以血管介入法为主，预后较好。病历资料
患者女性，64岁。因左眼眼红、眼睑肿胀及眼球突出2个月就诊。患者2个月前起无明显诱因地出现左眼眼红，自行点眼药水无好转，近来逐渐出现左眼睑肿胀和眼球突出症状，伴有眼胀感，偶有头痛，医院诊断为左眼结膜炎，给予抗生素滴眼液点眼，病情无改善，故就诊于首都医科医院眼肿瘤专科。
全身检查见患者生命体征平稳，一般情况良好。眼部检查：视力右眼1.0，左眼0.8；眼压右眼16mmHg，左眼24mmHg；右眼眼前节及眼底检查未见异常。左眼睑肿胀，眼球轻度突出，眼球运动不受限，球结膜充血水肿，表面血管怒张、迂曲，在角膜缘呈放射状排列，角膜透明，瞳孔对光反射正常（见图1）；眼底检查可见视盘边界清楚，视网膜血管走行正常，静脉轻度迂曲扩张，黄斑中心凹反光正常。MRI扫描显示左眼上静脉与颈内动脉海绵窦沟通，提示颈内海绵窦瘘（图2，图3），建议性DSA进一步检查。诊断为左侧颈内动脉海绵窦瘘；建议患者转入神经外科给予可脱性球囊栓塞术。
图1患者左眼外观像图2眼眶MRI扫描影像图3颅内MRA扫描影像讨论
海绵窦位于蝶鞍两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部尖端，由硬脑膜两层间的腔隙构成，窦内的结缔组织将窦腔分隔为多个静脉腔隙。眼上静脉、眼下静脉、蝶顶窦、外侧裂静脉和基底静脉汇入海绵窦中，将血液主要引流到岩上、下窦[1]。颈内动脉呈U形或V形走行于海绵窦中，颈内动脉及其分支破裂均可引起动静脉瘘[2.3]。
CCF指颈内动脉及其分支或颈外动脉脑膜支与海绵窦之间的异常动静脉通道，其发病率约为0.17%-0.27%，是临床上较少见的神经眼科综合征[4]。CCF按病因分为外伤性和自发性，外伤性CCF占75%~85%，多见于青年男性，常于外伤后短时间内发生，因颅底骨折导致颈内动脉海绵窦段或其分支破裂所致；自发性CCF成因至今仍不清楚，常见相关因素为先天血管异常和内分泌改变，好发于女性，尤其是绝经后女性，可能与雌激素水平降低引起动脉粥样硬化、血管壁变薄等有关[5-10]。
发生CCF后经瘘口流入海绵窦的动脉血使窦内压力增高，由于眼上、下静脉及海绵窦均无瓣膜，眼上、下静脉发生不同程度的逆流、血管扩张，导致一系列眼部症状，约80%的病例因眼部改变而首诊于眼科[11]。双侧海绵窦通过海绵间窦相连，故单侧瘘可产生双眼症状，因供血动脉和引流静脉的数量和管径粗细以及瘘口大小不同，引起的临床症状和体征差异较大。CCF的主要临床表现为：①眼眶软组织静脉回流障碍，表现为眼睑肿胀伴渐进性加重的搏动性突眼。②眼球静脉回流障碍，表现为球结膜充血、水肿，血管怒张迂曲，常呈暗红色或紫红色螺旋状外观，在角膜缘处呈放射状排列；眼底改变为视盘水肿，视网膜静脉迂曲、出血等。③眼上静脉动脉化，可于眼球表面及眶周闻及与脉搏同周期的血管杂音，并可触及眼部震颤[12-18]。④出现颅神经受损症状，因外展神经走行于海绵窦内，走行距离长且迂曲，容易因窦内压升高而产生麻痹症状[19-21]，表现为眼球外展受限；另外，动眼神经、滑车神经和三叉神经也自上而下排列在海绵窦的外侧壁内[1]，窦腔膨大使这些神经受压，出现眼肌麻痹和感觉异常，可表现为上睑下垂、眼球运动障碍、复视、瞳孔散大等。⑤眼压升高，主要因上巩膜静脉压升高，房水流出阻力加大引起[22]，也可因眶内静脉压增高，涡静脉和视网膜中央静脉扩张，葡萄膜充血肿胀，发生瞳孔阻滞导致[23]。⑥眼外表现最多见的是特征性颅内血管吹风样杂音，也可出现头痛、鼻出血、耳鸣等症状，部分病例出现盗血现象，导致脑缺血的症状，甚至出现脑梗死[24-26]。
CCF因临床少见而易误诊，故应与以下疾病相鉴别：①结膜炎：结膜血管弥漫性充血，色鲜红，伴有大量黏液性或脓性分泌物，裂隙灯显微镜下可见结膜乳头、滤泡增生等表现[27]。②巩膜炎：可出现眼部疼痛和压痛，有刺激症状，巩膜血管充血，走行紊乱，不可推动。③炎性假瘤：眼睑肿胀、眼球突出、结膜充血水肿，眶前部可触及无痛性肿块，CT扫描显示眶内软组织密度增高、眼外肌增粗等，有时可见眼上静脉扩张，但程度较轻，CDI显示眼上静脉的血流没有返向流动和动脉化改变，无海绵窦区的膨大，可资鉴别[12]。④甲状腺相关性眼病：以双眼眼球突出、眼球运动受限为主要表现，常有甲状腺功能异常。影像学多表现为双眼多条眼外肌梭形肿胀，肌腱和肌止点无明显改变，眼上静脉可轻度扩张。彩色多普勒亦显示静脉血流，海绵窦区无膨大[28]。⑤青光眼：以高眼压、视杯/视盘（C/D）比值增大、特征性视野改变为主要表现，伴有结膜充血者，需与CCF导致的青光眼相鉴别。⑥眶内动脉瘤：临床极少见，可有搏动性眼球突出[29]，与眼静脉不相通，眼部不存在由血液回流障碍和眼缺氧引起的病变。B型超声检查和CT扫描显示球后占位病变，无眼上静脉扩张；颈内动脉造影时造影剂仅积存在眶内，海绵窦正常[30]。
CCF的诊断主要依靠影像学检查，CT及MRI可作为首选的辅助检查方法，可显示眼外肌增粗、眶周软组织水肿、眼上静脉迂曲增粗且强化明显、同侧海绵窦增宽[31-32]。CT血管造影可见面前静脉扩张，海绵窦附近的静脉曲张及岩上窦增宽；MRI血管造影可见海绵窦因血流速度增加而信号增高，鞍区侧支血管及眼上静脉增粗及信号增加[33]。经颅彩色多普勒超声检查具有无创性、可重复性等特点，可显示颈内动脉颅外段高流速低阻力频谱，眼上静脉异常搏动、流速增快、血流返向和动脉化血流频谱；压迫患侧颈总动脉，患侧瘘口远端可出现不同程度的倒灌血流[34]。数字减影血管造影术（digitalsubtractionangiography,DSA）可明确动静脉瘘与海绵窦的关系，并可提供供血动脉的来源、瘘口的位置和大小、静脉引流方向及脑动脉盗血情况和对侧脑动脉代偿情况，是诊断CCF的金标准，可指导介入治疗过程[35]。
CCF治疗的目的在于闭塞瘘口，解除所属静脉系统的压力，消除颅内杂音，使眼部肿胀消退，保护视力，并改善脑部血供[36]。此外，CCF具有一定的自愈率，少数症状轻微、发病缓慢的患者可选择保守疗法，如压迫眼内眦静脉及颈总动脉[37]。非保守疗法主要是行介入性血管内栓塞术，因其创伤小，微导管可以到达开颅手术难以接近的海绵窦区，可立即知晓治疗效果，相比开颅手术具有绝对优势。其中可脱性球囊栓塞CCF是目前国内外首选的介入疗法[38]。介入疗法的海绵窦区血管栓塞成功标准为：球囊位于海绵窦内、颈内动脉腔外，海绵窦不再显影、颈内动脉血流通畅、血管杂音消失[36]。近年来，使用Onyx胶结合弹簧圈栓塞CCF也取得一定效果[39-40]，覆膜支架能够重塑载瘤动脉，阻断动脉瘤血供，成为治疗CCF的新手段[41-42]。
本例患者为老年女性，无头部外伤史，以结膜充血、眼睑肿胀、眼球轻度突出为主要表现，为自发性CCF，医院曾误诊为结膜炎，治疗无效，此情况在临床亦非少见，提示临床医生对患者应进行仔细全面的检查，如发现球结膜具有典型的血管扩张改变，就应考虑静脉回流障碍存在的可能，并行辅助检查以尽早发现CCF，确诊后对患者应及时处理，改善其眼部表现，减轻继发性组织损伤。
参考文献1.王怀经.局部解剖学.北京:人民卫生出版社,:24-25.2.DemarosiF,BayA,MoneghiniL,etal.Low-grademyofibroblasticsar
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