演讲天坛北大国际王嵘出血性烟雾病应更

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神外前沿讯，医院国家级继续教育项目-缺血性脑血管病颈动脉内膜剥脱术与血管吻合培训班于年10月26日在医院教学科研楼室开班。医院缺血性脑血管病颈动脉内膜剥脱术与血管吻合培训班开班

医院/医院王嵘教授作主题为《颅内动脉闭塞性脑血管疾病的手术治疗策略》的学术报告。

王嵘教授指出，3种类型烟雾病的治疗策略。成人缺血型烟雾病：首选搭桥术+硬膜翻转；次选改良EDAS；成人出血型烟雾病：搭桥术-烟雾血管减少、血流动力学动脉瘤消失；间接血管重建术效果逊于搭桥，当然，此型患者搭桥困难。儿童型烟雾病：改康EDAS多点钻孔，效果优于成人；血管条件好可以考虑搭桥手术；

发言要点如下

本稿件未经发言者审核修改

烟雾病并不少见，尤其山东、河南这两个地方，还有河北的北部，东北的南部，离山东河南越近的地区，实际上发生率越高，越往南发病率相对来说会降低。

动脉闭塞和烟雾病有相似的地方，但是从预后或者病发生过程、手术适应症等看是完全不一样的，这归成一类，叫颅内的动脉闭塞性脑病，临床中需要区分。

思考

在临床发现问题，第一思考：诊断，到底是不是烟雾病？第二：术中麻醉，血压维持在/70mmHg左右？对于烟雾病，或者缺血的病人，到底适不适合？

第三：术中脑灌注，是否过低？

烟雾病的手术和治疗，如悬崖边上的舞蹈。有时一个漂亮的手术，未必带来一个好的结果。

缺血性脑病的外科治疗存在很大风险，风险包括神外的手术分级，一到四级；主动脉狭窄手术是三级手术，今年变成分四级手术了。操作看着好像比较简单，但是病人存在于异常的，潜在风险较大。

需要手术干预的动脉闭塞性脑病

需要手术干预的动脉闭塞性脑病，可分为两大类，第一类是烟雾病，是最适合的。现在对烟雾病的研究，认知还很差，怎么发生，到底跟遗传有什么关系？动脉闭塞并不都是烟雾病，要区别对待。

第二类是烟雾综合症。过去认为能找到原因就算烟雾综合症，找不到原因闭塞都是烟雾病，这有一定道理。烟雾综合症在国内，最常见的病因主要两点：一是有没有高血压、冠心病的病史，二是糖尿病对于心脑血管的影响要大于动脉粥样硬化，合并糖尿病的病人无论做不做干预性的治疗，预后都是很差的。因为直接攻击血管壁，而动脉粥样硬化，实际上是血管壁也在攻击，但是更主要的病变，是产生在血管腔，这就造成治疗上的一些微小的差异。

如果病例多，还可以另一个合并症—甲亢，合并甲亢的病人，往往有狭窄，到现在说不清楚，到底是什么烟雾病，还是属于烟雾综合症，但是一定要小心，这类病人的预后，也是很不好的。

其它，如动脉炎、放射等原因导致的颅内动脉闭塞，这类病毕竟发病率比较低，预后也是很差的。

诊断标准

脑血管造影：烟雾病有两个必要条件，第一是进行性的颈内动脉末段和/或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始段闭塞或狭窄；第二是在动脉显影期于狭窄或者闭塞血管邻近部位见异常血管网，像烟雾样血管。

在年以前，还有第三条，要求成年人出现双侧上述表现，才可以诊断为烟雾病，如果是单侧的，即便是典型的通通都诊断为类烟雾病。年以后，对这个提出了很多质疑，有没有单侧的烟雾病？绝对是有的，很年轻的人包括儿童，会得单侧表现烟雾病。所以年以后的指南把这条去掉了，如果单侧出现非常典型烟雾样的改变，也叫烟雾病。

诊断了要求排除很多因素，但临床上可能无法实现，如唐氏综合症、动脉粥样硬化等都排除不了。

儿童：5岁或者5岁以下的小孩，一侧满足脑血管造影诊断标准，另一侧颈内动脉末端狭窄可诊断为烟雾病。因为儿童患者血管太细，造影有困难，那就只有用MRA去诊断，但不是CTA。CTA影响因素太多，适合动脉瘤的诊断，不适合烟雾病的初筛，没有太多意义。

成年人：一定要用DSA确诊，DSA对于烟雾病的诊断，是不可替代的，再进行MRA，CTA。

分期：

分期其实和临床看到的病例不是那么契合，所以意义有限。分期思路是功能从狭窄到闭塞，然后远端的血管从扩张代偿到闭塞，然后动脉有没有去代偿，逻辑很漂亮。CDE三期，叫烟雾血管期，扩张也不行了血管病变了，最后靠代偿脑供血，是靠烟雾血管。

这个分期更像一个分型，不妨分成几型：狭窄型，扩张型，烟雾型和最后的颈外代偿型，可能更合理些。

在临床上，从狭窄到完全闭塞是很常见的，小孩多老年人少。一般一年半两年，从观察的狭窄到闭塞了，但是从闭塞到整个新生出来全是烟雾血管，这个极其罕见的，几乎没有。但闭塞不会再产生毛病，这种烟雾血管，是极其罕见的。

出血型烟雾病：

在早期开展烟雾病手术的时候，出血性烟雾病是否应该做手术有过争议；现在的观点，基本上出血性烟雾病我们应该更加积极的手术。

对于出血性烟雾病，年，日本做了一个最大规模的随机对照实验，是一个双盲实验。最后手术无论用什么方法做，结论确实有效，因为最后入组的病例不多，没有再继续分组，历时好几年做下来的，可以降低50%的出血几率，这是肯定的。

对于治愈出血性烟雾病，对其资料分析，可能只差两个病例就可以得出来搭桥确实是效果要高于贴敷术，我自己的病例也有这种体会。对于出血来讲，搭桥还是优于贴敷术。

出血性烟雾病占烟雾病的比例26%到30%，各地地区不一样，比如说北方是缺血性烟雾病，占大多数的；长江以南，像安徽、江西等烟雾病也很多，但是出血性占的比例非常高，发现超过一半。

对于烟雾病，大家如果想按动脉瘤的思路来分析，什么时候给做不合适，或者只要预测出来什么时候出血就行，但是出血性烟雾病的规律找不出来，至少现在还找不出来。

手术效果及预后：缺血型烟雾病，应该采取手术，手术疗效较肯定；出血型MMD：远期症状恢复尚无肯定的疗效。

发言者简介王嵘，医学博士，主任医师，教授，硕士研究生导师，首都医科大学附属医院神经外科主任医师。主要从事颅脑血管病的治疗及相关临床研究。曾参与多项科研项目，如“十五”攻关项目、“首都发展基金”项目等。擅长各种常见的脑血管疾病的手术治疗，如：动脉闭塞的血管搭桥术、颈动脉内膜切除术、脑动脉瘤、血管畸形等。