锁骨下动脉盗血综合征（subclavianstealsyndrome，SSS）是指锁骨下动脉或无名动脉近心端发生严重狭窄或完全闭塞，导致锁骨下动脉管腔内血流减少、压力下降，同侧椎动脉的血流逆向流入锁骨下动脉、供应患侧上肢，从而诱发椎-基底动脉供血不足的一系列症候群。SSS是临床上引起眩晕症状的一个重要原因。据报道，当锁骨下动脉近端的狭窄程度50％时，超过90％的患者会出现间断或持续的椎动脉反向血流；而超声多普勒是发现椎动脉反向血流的一个简单有效的手段。我们近期收治了1例超声提示左侧椎动脉反向血流的眩晕患者，入院诊断为SSS，但在后续的脑血管造影检查中却发现是罕见的寰前节间动脉（proatlantalintersegmentalartery，PIA），现报道如下，供广大临床医师参考。
临床资料
患者女性，61岁，既往史无特殊。患者因“头晕11d”于年10月9日入住我科。患者入院前1周无明显诱因站立时突发头晕，伴旋转感、站立不稳，无恶心、呕吐、耳鸣，无视物重影、构音不清、肢体乏力或麻木等不适，夜间平卧休息后可稍缓解。次日于我院门诊行颈部血管超声检查，提示“左侧椎动脉血流反向”。患者入院时体检：左上肢血压/71mmHg（1mmHg=0.kPa），右上肢血压/75mmHg，左侧锁骨上窝可闻及收缩晚期血管杂音，双侧桡动脉搏动强度基本一致，余神经系统体检无异常。辅助检查：年9月29日我院颈部血管彩色超声检查提示：右侧椎动脉血流通畅，左侧椎动脉血流反向，注意“锁骨下动脉盗血综合征”可能（图1）。
入院诊断：“左侧锁骨下动脉盗血综合征”。
患者入院后拟行脑血管造影及左锁骨下动脉支架植入成形术，术前常规予波立维75mg/d+拜阿司匹林mg/d+市普妥40mg/d药物治疗3d。
年10月13日脑血管造影检查显示：双侧锁骨下动脉均未见狭窄，双侧椎动脉管腔细小；右侧椎动脉开口处造影时，右侧小脑后下动脉及基底动脉显影欠佳；左侧椎动脉V2段以上未显影；右侧颈总动脉造影未见明显异常（图2）。
左侧颈总动脉造影时有了意外的发现：基底动脉及双侧大脑后动脉同时显影，基底动脉由发自左侧颈外动脉的PIA经枕骨大孔直接延伸而来；左侧颈外动脉造影进一步证实了后循环血流主要来自PIA（图3）。
讨论
PIA是一种十分罕见的永存颈动脉-椎基底动脉吻合，属于一种先天性脑血管变异。年，Gotschau首先通过尸体解剖描述了PIA的解剖结构；至年，Padget描述了其胚胎发育过程，并将之命名为PIA。
在人类胚胎发育早期，在原始颈动脉和基底动脉的前身纵行神经动脉（longitudinalnerveartery，LNA）之间存在4支暂时的原始吻合动脉，从上而下分别为三叉动脉、内听动脉、舌下动脉及PIA；随着胚胎的发育，这些吻合动脉逐渐退化、消失；如果这些吻合动脉没有完成退化，则会形成永存颈动脉-椎基底动脉吻合。PIA的发生率目前未知，至今仅有数十例的个案报道。
PIA可起源于颈内动脉（I型）、颈外动脉（II型）或颈总动脉分叉处。本例患者属于II型。本例患者双侧椎动脉发育不良，基底动脉主要由PIA供血，在图2D中，基底动脉呈细线样淡影，是由于从右侧椎动脉来源的少量造影剂被PIA来源的大量血流冲刷所致，并非基底动脉的真实管腔。另一方面，患者的超声检查显示左侧椎动脉有反向血流，但图2A的造影却显示左侧椎动脉V2段及以上不显影，并且在图3D中，基底动脉虽显影良好但未见左侧椎动脉V4段显影，提示左侧椎动脉应该是由发育变异所致的一段残腔，从左锁骨下动脉发出后并未汇入基底动脉；其内部的反向血流可能是由于左锁骨下动脉内的快速血流产生的虹吸作用引起的；而左锁骨上窝血管杂音也应该是由左锁骨下动脉的正向血流与左椎动脉的反向血流在椎动脉起始部冲击产生的。
PIA作为一种先天的血管变异，显然不能解释患者出现的后循环缺血症状。但是我们注意到，患者的右侧小脑后下动脉显影欠佳（图2C），并且没有看到由PIA向右侧椎动脉的分流，因此不排除由于右侧椎动脉发育不良导致右侧小脑后下动脉供血欠佳，尤其随着患者年龄增大、合并动脉粥样硬化或血管痉挛时，因右侧小脑后下动脉供血不足而导致患者出现眩晕症状。
该患者超声提示左侧椎动脉反向血流，并且左侧锁骨上窝可闻及血管杂音，很容易被误诊为SSS；但该患者双上肢血压无明显差异，这其实是SSS和PIA鉴别的一个重要信息，却容易被我们忽视。
PIA的确诊主要依靠DSA。近年来随着MRA和CT血管造影（CTA）的发展，也有通过MRA或CTA诊断PIA的报道。PIA本身无需治疗，但神经科和介入科医师要重视PIA的存在，以避免在手术中或介入治疗时损伤吻合血管，造成严重脑缺血甚至脑梗死，如Morales等认为，在对PIA患者的颈动脉狭窄进行血管内治疗时，采用两个保护伞分别保护前、后循环是必要的。
中华神经科杂志年2月第51卷第2期
作者：潘经锐黎祥喷彭英（中医院神经科）
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