华山医院专家在线让烟雾病不再迷雾重

烟雾病，一个听上去似乎很动人的名字，

就其名字来讲，如烟似雾，

容易让人与环境中的烟雾联系在一起。

实际上，它与雾霾无关，

不是外界环境中的烟雾，

而是大脑中的烟雾。

10月20日-22日，烟雨蒙蒙的日子，来自日本、澳大利亚、韩国等国家及国内的数十位烟雾病专家齐聚申城，与来自全国各地的烟雾病专业人士近人参加了首届中国烟雾病大会。

那么，烟雾病到底是一种什么样的疾病？它的前世与今生有什么样的故事？我国治疗此病的技术怎样？在大会的“名家讲坛”上，上海市医学会神经外科专科分会名誉主任委员、大会主席、医院副院长毛颖教授所做的“中国烟雾病的过去、现在与未来”主题报告，给与会者进行了完整解答。

烟雾病又名“脑底异常血管网症”，是一种病因不明的慢性进行性脑血管疾病。它是由脑底异常血管网形成，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，形似烟雾，故名烟雾病。该病于年最早发现于日本，随后在世界各地均有报道，以亚洲国家多见。我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代。年，国内首次报道烟雾病。

烟雾病有什么特征？高发人群有哪些？我国的烟雾病发病状况怎样？

毛颖

医院神经外科常务副主任

烟雾病有2个显著的外表特征：一个是缺血型，在儿童中间比较普遍；另一个是出血型，大多发生在成年人中，35-39岁。以成年人多见，且以男性出血性表现为多，无症状患者较少，鲜有家族史。临床研究发现，烟雾病患者没有性别差异，出血性患者的预后劣于缺血性，血管重建可降低出血性烟雾病患者的再出血率。

目前，烟雾病的病因不明确。虽有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关，但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为那是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。不过，基于种族易感性及家族聚集性提示，遗传因素可能在烟雾病的发病中起着重要作用。

医院在浙江一个烟雾病高发社区进行的流行病学调查显示，患病率为2.8/10万；年，来自我国南京的一项研究提示，该地区的烟雾病患病率为3.92/10万。与日本患病率和发病率分别达到3.16/10万和0.35/10万相比，差别不大。因此，关于烟雾病的发病原因还是我们未来研究的内容之一。

面对烟雾病逐渐高发现象，国内的临床专家在临床诊疗上进行了哪些开创性研究？诊疗技术与发达国家相比处于什么样的水平？

毛颖

医院神经外科常务副主任

随着影像技术的进步及对该病认识的加深，近年来，我国烟雾病的发病率、患病率及检出率都逐年上升，并逐步成为高发区。其原因可能与神经外科医师对该病的认识水平提高、DSA（数字减影血管造影）和MRA（磁共振血管造影）的普遍开展有关。

如今，我国的烟雾病研究与诊疗技术都取得了长足的进步，已迈入世界先进水平。医院在周良辅院士的带领下，通过老、中、青三代结合，形成了强大的烟雾病治疗团队。年-年，每年治疗的烟雾病病例超过例，其中，年-年3年中，每年病例超过例，年达到例。这些病例的显微吻合通畅率超过98%，平均吻合时间低于30分钟，低于5%的并发症发生率。

与此同时，国内其他医疗机构对烟雾病的研究与诊疗也都在积极展开。首都医院每年收治烟雾病患者数百例，目前已收治烟雾病患者余例，建立“医院烟雾病患者数据库”；解放军医院目前已完成烟雾病血管重建手术余例。医院已完成烟雾病手术余例，围手术期死亡率在1%以下；医院建立烟雾病治疗的专业化团队，成立中国国际神经科学研究所China-INI，开启了烟雾病治疗新纪元。

而对于烟雾病的分子生物学基础、流行病学、疾病特征、临床诊疗等领域的研究也成为我国业界研究的热点，关于中国烟雾病的研究论文也见诸国际顶尖脑血管病杂志上，并有多项研究获得国家或各地的不同级别的科技进步奖。

近年来，医院又率先开展针对烟雾病的认知及功能影像研究，启动了引领未来的“脑计划”，希望能够在脑认知功能方面做出深入研究。

对于普通百姓来讲，最关心的是怎么知道自己可能患了烟雾病？如何及时发现？一旦患上烟雾病能够治疗吗？效果怎样？

毛颖

医院神经外科常务副主任

可通过体检、实验室检查、影像学检查等发现此病。比如，体检时，有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。实验室检查可进行一般化验检查与脑脊液检查。一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。影像学检查中的脑血管造影是确诊此病的主要手段。其他如CT扫描、磁共振（MRI）也可显示烟雾病的某些病理形态变化。

目前，烟雾病还没有确切的治疗方案。根据其临床表现，给予相应的保守治疗、药物治疗、手术治疗、几种治疗的联合。在缺血性烟雾病的治疗中，手术治疗的效果要比药物好，在改善和预防认知功能障碍等方面有绝对的优势，而且早期治疗效果可能更明显。5年的随访表明，手术后只有2.6%的病人会有持续的烟雾病症状，而2/3的药物使用者则会恶化。对比研究发现，手术后继续出血的有11.9%，而没有手术的则有31.6%。在手术治疗中，目前主要有3大类手术方式，即直接搭桥、间接搭桥和两者结合手术。对于成人出血型烟雾病，医院通过综合颅外与颅内搭桥治疗后，再出血率仅为1.87%/人/年。

本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当，亦对预后有一定的影响。一般认为其预后较好、死亡率较低、后遗症少，部分小儿患者可遗有智能低下；成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。

在烟雾病的诊疗中，您于年率先提出了上海术式，其手术疗效获得全世界广泛认可。请您介绍一下这个标准化术式有哪些特点吗？其对烟雾病的治疗产生了哪些重要影响？

毛颖

医院神经外科常务副主任

这个术式是“颞浅动脉-大脑中动脉血管吻合+颞肌贴敷+硬膜翻转的标准化术式”。该术式是目前脑血流重建术式的一种，主要特点是通过直接+间接血流重建最大程度地增加脑血流灌注，从而改善脑缺血，预防卒中并改善神经功能。颞浅动脉-大脑中动脉血管吻合即直接血流重建，能快速地增加脑血流，从而改善脑缺血；颞肌贴敷+硬膜翻转即间接血流重建，通过充分利用颈外动脉血供系统（脑膜中动脉、颞中深动脉等）完成向颅内的新生侧枝血管吻合，与直接搭桥相比，虽起效慢，但也能改善脑血流。因此，直接联合间接脑血流重建两者的结合，即颞浅动脉-大脑中动脉血管吻合+颞肌贴敷+硬膜翻转是烟雾病外科手术治疗中安全而有效的一种标准术式。

此标准术式治疗烟雾病的临床疗效已在国内外受到广泛认可。对于缺血型烟雾病患者，它能显著降低TIA、脑梗塞风险；对于出血型烟雾病患者，它还能预防再出血，改善神经功能预后。此外，我们最近的研究还发现，此术式不但能改善临床预后，降低卒中风险，还能明显地改善烟雾病患者的高级认知功能。目前，关于颞浅动脉-大脑中动脉血管吻合+颞肌贴敷+硬膜翻转治疗烟雾病的研究成果已发表于该领域国内外权威杂志《中华神经外科杂志》、《中国脑血管病杂志》、《JournalofNeurosurgery》等。相信随着这个标准术式在国内的逐步推广，它必将给烟雾病患者带来福音。

文

《上海大众卫生报》李文芳

上海市医学会神经外科专科分会终身名誉主委、中国工程院院士、医院神经外科主任周良辅院士就烟雾病发展的历史以及国内烟雾病研究的现状，进行了系统而全面的回顾。

上海市医学会神经外科专科分会主委、医院神经外科副主任钟平教授进行大会致辞。

在大会上，医院神经外科的顾宇翔教授和徐斌教授同时进行烟雾病血管吻合术的手术演示，两人的操作技术纯熟、各有千秋，为现场及在线观看直播的场外观众带来了一场难得的视觉盛宴。术后，顾宇翔教授在新投入使用的复合一体化手术室给病人进行了DSA血管造影，DSA结果显示手术取得圆满成功！

顾宇翔神经外科教授/主任医师/博导

擅长脑血管病造影、介入和显微外科治疗，包括脑动脉瘤性、蛛网膜下腔出血、脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘；烟雾病、颅内或颈动脉狭窄或闭塞（CEA、CAS或血管搭桥）。

国家自然科学基金项目负责人，国家卫计委脑卒中专家委员会缺血性卒中外科专业委员会副主任委员，上海市医学会卒中分会委员、青年学组组长。长期从事神经外科临床及科研的一线工作，擅长颅脑的显微外科手术。目前重点开展脑血管病的造影、介入和显微外科治疗工作，是少数同时掌握血管内栓塞治疗和显微外科手术的神经外科医生之一，可为脑血管患者同时提供两种不同的治疗方法。现在专门研究运用支架及外科显微手术（颈动脉内膜剥脱术、颅内外血管吻合术）进行脑血流重建来治疗烟雾病、颅内动脉狭窄或闭塞所致脑缺血梗塞，目前此项目在国内处于领先、国际先进地位，已多次在国际、全国性神经外科学术会议就此作专题发言，应邀在多家省、市级的神经外科中心进行手术演示，并举办全国性的颅内外血管吻合学习班（国家级再继续教育项目）。

徐斌神经外科主任医师/硕导

擅长脑、脊髓的血管性疾病：包括烟雾病、动脉瘤、脑血管畸形、海绵状血管瘤、硬脑膜动静脉瘘、颈内动脉海绵窦瘘、颈动脉狭窄和各类脊髓血管病。特别擅长高难度的颅内外血管搭桥。

国家自然科学基金项目负责人，国际脑血流与代谢协会会员。擅长脑、脊髓的血管性疾病：包括烟雾病、动脉瘤、血管畸形、海绵状血管瘤，颈动脉狭窄和各种颅脑肿瘤。-年在美国医院神经外科进行博士后研究，年赴法国巴黎Rothchild医院神经介入中心跟随世界顶尖级神经介入专家Moret教授学习。年赴芬兰医院跟随世界顶尖级显微神经外科专家JuhaHernesniemi教授学习，并受邀做烟雾病治疗的专题讲座及录像演示。同时具有优秀的显微神经外科技术和神经介入技术，特别擅长颅内外血管搭桥手术，已完成余例。在多次国际及国内会议中进行开颅搭桥手术及血管内介入治疗直播演示。

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