前言：临床上，颈内动脉闭塞的患者不少见，虽然大部分是颈内动脉硬化性闭塞，但仍有很多其他原因。现与大家分享一病例，以拓宽我们的诊断思路。
临床资料
患者男性，47岁，因“眩晕3小时”入院。神经科专科查体阳性体征：步态略不稳，但可独立行走。入院常规化验检查发现空腹血糖受损及血脂高，颈动脉彩超检查回报有双侧颈内动脉硬化。MRI平扫未见异常。余相关影像学检查详见图1-
图1图1头MRA：右侧颈内动脉全程未显示，左侧椎动脉为有孔型。图2
图2颅底CT：与正常左颈动脉管比较右颈动脉管异常细小（见红线标识）。
图3-4
图3-图4DSA主动脉弓正位：右侧颈总动脉走行正常，远端直接延续为右侧颈外动脉，未见有右颈内动脉。
图5
图5DSA左侧颈总动脉正位：右侧大脑前A1段未显影，双侧大脑前动脉显影良好，血流均来自左侧颈内动脉
图6图6DSA右侧椎动脉侧位：右侧后交通开放。图7
图7DSA右侧椎动脉正位：右侧大脑中动脉显影良好，血流来自基底动脉（右侧后交通开放）。
诊断：先天性颈内动脉缺如
讨论
先天性颈内动脉缺如是一种罕见的先天发育异常疾病，发病率约为0.01%，病因尚不明确，可能是由于胚胎发育时颈内动脉受相关因素影响以致发育中断。可合并其它先天畸形，如颅内动脉瘤等，患者通常无症状，任何年龄均可发病，主要以短暂性脑缺血发作或蛛网膜下腔出血等症状起病，影像特点主要表现为：1.CTA、MRA或DSA示颈内动脉全程无显影，2.颅底CT显示颈内动脉管缺如。
本例患者因头晕入院。查头MRA显示右侧颈内动脉颅内段未显示，合并左侧有孔型椎动脉。因患者有长期吸烟、饮酒等动脉粥样硬化危险因素，为除外颈内动脉粥样硬化性闭塞，予完善颅底CT检查，显示右侧颈动脉管显示不清，进一步完善DSA检查，明确其颈内动脉全程缺如。但患者头晕症状与颈内动脉缺如是否相关仍不明确，是否存在后循环至前循环的盗血尚不明确。
另外，该患者的颈动脉彩超检查回报有右侧颈内动脉硬化，这提示我们在临床工作中应认识到先天性颈内动脉缺如的存在，加强对颈内外动脉的识别。
（王玉洁审校）
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