定义
原始或者永存三叉动脉(persistenttrigeminalartery，PTA)是颈内动脉与基底动脉的胚胎性吻合血管，又名持续性三叉动脉或原始三叉动脉，属罕见的脑血管变异。Quain在年首次报道尸检中原始三叉动脉的解剖结构。年，Padget描述了原始三叉动脉的胚胎发育并首次对其命名。Davis于年报道首例原始三叉动脉瘤。成人PTA发生率的统计大多来自尸检和脑血管造影，约为0.1％～0.6％，多为单侧发生，左右比例相同，女性多见。
解剖位置和临床意义PTA的存在可导致所有或部分椎一基底动脉系统的血供来自前循环。PTA一般止于基底动脉远端1/2-1/3的主干上，吻合点近端的基底动脉可完全萎缩或发育不良，也可发育正常。PTA常伴有Willis环或椎一基动脉的发育异常或变异，其中基底动脉吻合点近侧发育不全最常见。
PTA，一般起于颈内动脉海绵窦段，根据PTA的走行，可分为内侧型和外侧型，临床以外侧型为常见。外侧型PTA多起自颈内动脉海绵窦段膝部后外侧壁，先位于动眼神经和滑车神经的下方，后位于三叉神经第1支和感觉根内侧及蝶鞍外侧的硬膜外向后走行，围绕鞍背向外后弯曲走行,经外展神经外下方，在岩床韧带下与基底动脉吻合。内侧型PTA起自颈内动脉海绵窦段后内侧壁，经外展神经内侧，沿蝶鞍内硬膜外走行，紧贴垂体并穿过斜坡的硬膜与基底动脉吻合。
PTA多数在血管造影、MRA或CTA检查中偶然被发现，一般无特殊的临床症状。然而，三叉动脉与三叉神经相邻，PTA可成为三叉神经痛和三叉神经分布区持续性麻痹的原因。少数病例中PTA可能引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的不全麻痹，并产生相应的临床症状和体征。
PTA属于胚胎时期的血管，血管壁相对薄弱，在血流动力学压力下容易形成动脉瘤，动脉瘤的发病率高于正常人。动脉瘤一般位于颈内-原始三叉起始部，原始三叉主干，基底动脉-原始三叉起始部！另外，三叉动脉自身的动脉瘤可对周围结构产生压迫，动脉瘤破裂后可形成颈内动脉一海绵窦瘘或出现蛛网膜下腔出血。PTA存在时，颈内动脉系统可能是基底动脉远侧、小脑上和大脑后动脉的主要血供来源，外科性或自发性颈内动脉闭塞可导致脑干上部梗死。另外，如果在鞍区及鞍上区手术时损伤该血管，将可能导致不可挽救的致命后果。
胚胎起源
在人类胚胎发育阶段，原始颈动脉与椎基底动脉系统之间有4支暂时性的通路，即原始三叉动脉、原始舌下动脉、原始内听动脉和原始寰前节间动脉。三叉动脉是胚胎颈动脉与成对的背侧纵神经动脉(椎-基底动脉系统的前体)间的胚胎性吻合血管。在胚胎3mm期(第26天)发生于双主动脉与第1弓动脉的交汇处，因与此时发展突出的半月神经节关系密切而得名。胚胎4mm期，连接颈内动脉与背侧纵神经动脉的三条吻合动脉基本形成，从嘴侧至尾侧依次为三叉动脉、内听动脉和舌下动脉，将颈内动脉的血流引至背侧纵神经动脉并提供大部分血供。当弓动脉退化，三叉动脉被兼并于颈内动脉系统，与纵行神经动脉交通并提供大部分血供。在胚胎5～6mm期，后交通动脉开始发育，内听动脉、舌下动脉和三叉动脉依次开始退化。7～12mm期，两条背侧纵神经动脉向中线靠拢吻合成一条基底动脉。于胚胎11.5mm期颈内动脉一椎基底动脉间的胚胎性吻合开始消退，三叉动脉为其中最后萎缩和退化。正常情况下，颈内一椎基底间的胚胎性血管到胚胎14mm期均已完全退缩，其功能完全由后交通动脉和椎动脉所替代。如果胚胎性吻合血管未退缩并持续到成人，即成为颈内一椎基底动脉间的永存动脉，其中PTA最常见，永存舌下动脉次之。
注释：AICA,小脑下前动脉；HA,舌下动脉；ICA,颈内动脉；OA,耳动脉；OphA,眼动脉；PCA,大脑后动脉；PCOMM,后交通动脉；PIA,寰前节间动脉；PICA,小脑后下动脉；PTA,永久原始三叉动脉；SCA,小脑上动脉；VA,椎动脉临床分型
Saltzman以影像学特征及其循环特征将PTA分为3型，1型：双侧小脑上动脉和大脑后动脉由PTA供血，伴PTA吻合点下方基底动脉发育不良，双侧后交通动脉发育不全或消失；2型：双侧小脑上动脉由PTA供血，同侧大脑后动脉由后交通动脉供血，PTA吻合点下方基底动脉发育正常；3型：PTA独立存在，与基底动脉没有连接。有些学者将永久三叉动脉变异型（PTAV）归入3型，并根据其止于小脑上动脉（SCA）、小脑前下动脉（AICA）或小脑后下动脉（PICA）等分为a、b、c3个亚型，陈元畅等发现部分PTA不能准确分型，并对原分型标准进行补充，在3型中增加d亚型（即与大脑后动脉（PCA）吻合）与e亚型（分支状无吻合）。还有学者根据椎基底动脉系统是否依赖颈内动脉，简单地将PTA分为两型:(1)幼稚型:后循环系统依赖于PTA。(2)成熟型:后循环系统不依赖于PTA。
文献回顾原始三叉动脉海绵窦瘘的治疗方法主要包括手术治疗和血管内治疗。手术治疗难度高，危险性大，并会造成许多并发症，目前随着血管内治疗技术及材料的发展，临床上多采用血管内治疗的方法。在治疗前都要对患者的血管构筑进行详细的分析和评估。治疗方法应根据原始三叉动脉分型的不同而有所不同。对于幼稚型应以保留PTA为原则，保证后循环血供，因PTA的阻断将造成后循环严重缺血。而对于成熟型则不需要保留原始三叉动脉。文献回顾显示，通过原始三叉动脉进行弹簧圈栓塞是近些年来的主流手术方式！文献报道的术中使用圈的数量从两个到数十个不等，大部分患者在弹簧圈填塞过程中都能封闭瘘口！这是我科杨新健主任报道的一例外伤性原始三叉海绵窦瘘患者，首先通过颈内原始三叉分支填塞弹簧圈，瘘口近全栓塞，再通过进一步压迫颈内动脉，降低瘘口血流，促进海绵窦血栓形成，最终患者瘘口完全闭塞！
这是我科的另外一例报道，该患者是原始三叉主干上动脉瘤破裂引起的海绵窦瘘，分别通过颈内和椎动脉的原始三叉动脉填塞弹簧圈，最终完全闭塞瘘口！
这是一例我科吕明主任操刀，吴中学和李佑祥主任指导的一例自发性原始三叉海绵窦瘘患者，手术的初衷是封闭瘘口的同时保护原始三叉动脉。手术采取双侧股动脉穿刺，颈内动脉和椎动脉分别置入6F导引导管。通过相对顺畅的椎动脉置入Hyperglide封堵球囊和Echelon-10微导管，首先调整球囊导管位置，跨瘘口充盈球囊，分别行椎动脉和颈内动脉造影，判断能否完全封闭瘘口。评估完毕后先通过Echelon微导管送入大弹簧圈数枚，再充盈球囊，通过Echelon微导管注射onyx胶，最终完全封堵瘘口，原始三叉动脉也得以保留！术后一年复查造影未见瘘复发，原始三叉也保留了下来！
病例展示
患者中年女性，持续耳鸣，左眼肿胀、球结膜充血，医院后来我院就诊。术者：刘爱华、刘鹏指导：李佑祥术前造影评估：左侧椎动脉正位造影提示基底动脉远端分支瘘入左侧海绵窦，瘘的流量很大，基底动脉远端的血管基本不显影。依据临床经验，海绵窦的瘘多是颈内动脉直接破入海绵窦或者颈内、颈外的脑膜支供血。图上显示的这根粗大供血动脉应该是后交通动脉，但后交通发自基底动脉终末大脑后动脉P2段，但该患者粗大的供血动脉从基底动脉上段发出，基底动脉远端还有分支血管！从三维重建的图像看，像是小脑上动脉瘘入海绵窦！我们进行了压颈实验，压迫左颈总动脉，同时行右椎侧位造影，我们可以看到左侧后交通动脉开放，位于粗大引流动脉远端！因此，我们断定粗大引流远端两根血管是大脑后和小脑上，那这根粗大引流是啥呢？基底动脉长旋支？短旋支？还是胚胎时期没有闭锁的动脉？我们紧接着进行了左侧颈内动脉的造影，造影提示左侧颈内也瘘入海绵窦！颈外动脉没有供血！我们进行了左侧颈内动脉三维旋转造影，从重建出的图像无法分辨瘘口的位置，仔细查看三维图像，我们发现有一个类似动脉瘤的泡泡！通过调整图像，将晚期杂乱无章的异常海绵窦团块筛掉，原来起始端的泡泡是假象，而是一根迂曲的血管！栓塞方案：
通过前面的详细造影评估和文献回顾学习，鉴于本例患者属于Saltzman2型，术中不需要保护原始三叉动脉。我们制定了本例患者的栓塞方案：双侧股动脉穿刺，颈内动脉和椎动脉分别置入6F导引导管，双微导管栓塞！
手术过程：
我们将第一根Echelon-10微导管通过右侧椎动脉-基底动脉-原始三叉动脉送入海绵窦内，微量造影提示微导管位置良好，并且离基底动脉有一定的长度！
以往经验告诉我们，颈内动脉的原始三叉分支是很难进的，我们可以通过术前颈内三位旋转的图像确认好工作角度！很幸运，第二根Echelon-10微导管顺利进入原始三叉分支，继而进入海绵窦，微量造影提示微导管位置良好！交替经两根微导管送入弹簧圈数枚。选择圈尽量不要太大，在海绵窦分格内卡住后就尽量往原始三叉动脉内回撤！交替填塞完弹簧圈后，椎动脉和颈动脉造影，海绵窦还显影，咋办呢？首先，可以继续填塞弹簧圈，但这样费用就上来了；其次，我们可以选择两根微导管打胶，这种方法相对低廉；第三，还可以选择压脖子或者等待海绵窦自发血栓形成！5分钟后再行椎动脉和颈动脉造影，造影显示瘘有缩小趋势，我们选择继续等待！10分钟后，颈动脉、椎动脉造影提示海绵窦瘘完全消失！
寄语：
俗语说，未雨绸缪先学习，磨刀不误砍柴工。只有术前刨根问底般地评估分析，手术才能达到事半功倍地效果！
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