本网注明来源为其他媒体的内容为转载

来源:中国现代神经疾病杂志2014年5月第14卷第5期

入院后体格检查:神志清楚;双眼活动自如;右侧鼻唇沟浅、伸舌居中;右侧偏身痛觉减退,右侧肢体肌力3级、左侧5级;双侧病理征阴性;美国国立卫生研究院卒中量表(nihss)评分5分

肌纤维发育不良(fmd)是一种临床极为少见的特发性全身性动脉病变,系一种非动脉粥样硬化性、非炎症性平滑肌和弹性组织异常病变,临床表现为短暂性脑缺血发作或缺血性卒中目前病因不明,可能与感染、吸烟、高血压、激素水平、自身免疫反应、遗传等因素有关,也可能与胶原组织基因突变或α1-抗胰蛋白酶缺乏有关;吸烟和长期高血压可使肌纤维发育不良发病率增加该病以女性多发,累及颈动脉、肾动脉和内脏动脉等中型动脉,颅内动脉好胎儿大脑中动脉发部位为颈内动脉枢椎水平患者早期多无明显临床表现,查体时可闻及颈动脉杂音,严重者可出现短暂性脑缺血发作、缺血性卒中或脑出血等症状与体征

(本网站所有内容,凡注明来源为“医脉通”,版权均归医脉通所有,欢迎转载,但请务必注明出处,否则将追究法律责任本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们)

肌纤维发育不良可引起动脉壁,包括内膜、中膜或外膜平滑肌细胞发生成纤维化,从而导致动脉狭窄、闭塞,动脉夹层或动脉瘤形成,其中以中膜平滑肌发育不良为主要表现脑血管造影被认为是诊断金标准,主要表现为3种类型:i型,受累血管管腔狭窄与扩张交替出现,形成典型的“串珠”样改大脑中动脉闭塞模型变,此为肌纤维发育不良中膜受损的特征性改变,该型最为常见,占80%～85%;ⅱ型,为长段管状狭窄,多见于肌纤维发育不良内膜受损,占6%～12%;iii型,囊状动脉瘤,损害发生在血管壁外侧,为外膜受损表现,占4%～6%肌纤维发育不良应注意与动脉粥样硬化、大动脉炎、颈动脉夹层等所致血管病变相鉴别

关键词:

肌纤维发育不良

病例资料

既往无高血压、心脏病、糖尿病病史,吸烟8年、约10支/d,饮酒5年、约150 g/d

肌纤维发育不良目前尚无特效的治疗方法,对于发生短暂性脑缺血发作或缺血性卒中患者,应用抗血小板或抗凝药物治疗有效;对于病变局限、血管狭窄严重的患者,可施行血管成形术或支架植入术;合并颅内动脉瘤的患者,可行支架植入术辅助动脉瘤栓塞术

诊断与治疗右侧大脑中动脉瘤经过

辅助检查:血常规、肝肾功能试验、红细胞沉降率、血清脂质、空腹血糖均于正常值范围临床免疫学检测抗自身抗体阴性;乙型肝炎表面抗原、核心抗体、e抗体阳性,表面抗体和e抗原阴性;梅毒螺旋体(tp)抗体和抗人类免疫缺陷病毒(hiv)抗体阴性:胸部x线和心电图均未见异常头部mri显示,双侧颞叶腔隙性梗死,左侧额叶片状梗死,部分病灶趋向软化,深部白质缺血(图1)脑血管造影显示左侧颈内动脉颈段血管壁呈“串珠”样改变(图2),考虑为肌纤维发育不良

作者:湖北省武汉市第一医院神经内科吴家顺;湖北省武汉市中医医院综合科周婧

临床诊断:左侧额叶缺血性卒中予抗血小板聚集[阿司匹林肠溶片300 mg口服(1次/d)]、改善血液循环[生理盐水250 ml+大脑后动脉狭窄银杏达莫20 ml静脉滴注(1次/d)]和神经营养保护[生理盐水250 ml+脑苷肌肽20 ml静脉滴注(1次/d)]治疗,连续治疗7 d后右侧肢体肌力恢复至4级,出院

肢体无力

讨论

动脉粥样硬化多见于老年人,有脑血管病危险因素,粥样硬化斑块表现为内膜局限性隆起,引起动脉管壁局限性狭窄,斑块多位于颈内动脉起始部、虹吸段和大脑中动脉起始部,极少累及颈内动脉全程而导致“串珠”样改变大动脉炎以年轻人好发,临床早期可出现低热、乏力、关节或肌肉疼痛等非特异性全身症状,多种炎性指标、自身免疫抗体异常,脑血管造影显示狭窄多位于弓上动脉,如锁骨下动脉、颈总动脉等典型的颈动脉夹层患者可表现为患侧头痛、面部或颈部疼痛和honer综合征,脑血管造影脑动脉瘤夹闭术后呈现不规则改变合并近端狭窄,梭形扩张,近端和(或)远端狭窄(“线样征”或“火焰征”),静脉期对比剂滞留,“双腔征”、内膜瓣是脑血管造影的主要特征性表现

患者男性,27岁主因右侧肢体无力3 d,于2012年3月11日入院患者2 d前晨起无明显诱因出现右侧肢体无力,右下肢拖步、右上肢抬举困难,右侧偏身感觉迟钝,无肢体麻木、头晕、头痛,无言语含糊,尤复视、饮水呛咳,无心慌、发热等症状与体征次日外院头部ct检查未见明显异常,予阿司匹林肠溶片100 mg/d口服,遂至我院就诊,以“缺血性卒中”收入院

北京哪家医院白癜风较好

转载请注明：http://www.gygav.com/ncxyf/632.html