双胎输血之TAPS


还记得上次那个急性TTTS吗?出生18天的MR,缺氧缺血性脑病伴多发出血、白质软化。

就是那次的文献资料让我知道了双胎贫血-红细胞增多序列征(TAPS)。

TAPS是慢性双胎输血的一种特殊形式,特点是有双胎间血红蛋白差异(宫内可测量MCAPSV)而没有双胎羊水过少-过多序列征(TOPS),见于5%单绒毛膜双胎妊娠。而慢性TTTS的产前超声诊断主要依据就是特征性的TOPS。

病例是外院过来会诊的,神奇的是病人要求只做一个胎儿,而医生也只开了一个。(双胎的系统超声很多地方没有开展,因为某些原因大家都不愿意做,但既然要做那就做全套,双胎妊娠却只查一个,实在不知道该说什么)。

外院的诊断考虑了心脏畸形,可是这是很明显的一个全心大的胎儿,测量了大脑中动脉PSV,最高达cm/s,孕周是34周,胎儿重度贫血!

心脏某个心腔大小异常需要考虑心脏本身的问题,当全心大的时候首先得考虑心外因素引起,胎儿贫血是我能想到的第一个可能。而验证的方法也很简单,就是测量大脑中动脉PSV。宫内生长受限(IUGR)动脉频谱异常

虽然没有做另外一个胎儿,同事还是非常详细的看了一下(没有存图而已),测得的大脑中动脉PSV29cm/s。

胎儿贫血MCAPSV增高,那红细胞增多症PSV该降低喽?这一点后来在一个听T.K.Lau(刘子建)讲了两天双胎妊娠的同事那里得到了肯定的回答,当然在这里病例里也得到了验证。

当天晚上孕妇急诊剖宫产,证实了是个TAPS。贫血胎儿全身雪白,胎盘增厚,未能抢救成功,红细胞增多胎儿经过换血治疗后生命体征稳定。

文献给出的TAPS产后诊断标准基于至少满足以下三点中的两点:

双胎血红蛋白差异8.0g/dL(这也是急性围产期TTTS的Hb差异);

网织细胞计数比1.7;

胎盘有色染料注入显示仅有极小的(直径1mm)血管吻合。

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