脑外科最富有诗意的疾病烟雾病

前言

早在年，烟雾病发现于日本，而Suzuki和Takaku则在年以“moyamoyadisease”对其命名。在日语中，moyamoya意为“漂浮的烟雾”，形象的描绘了脑血管造影时患者脑中所显示的形似一团漂浮的烟雾的异常细小血管。烟雾病是个美丽的名字，但这类使得血管像雾一样的疾病却暗含杀机。

正文

烟雾病也是脑血管病的一种。这类毛病最主要问题在于，患者双侧的颈内动脉在进入头颅以后不久就开始出现狭窄，连带它所发出各个分支也随着一起变窄，乃至干脆梗塞。

研究显示，遗传因素可能在烟雾病的产生、发展过程中扮演重要角色。烟雾病患者中，有家族遗传史的约占10%，而在有家族史的烟雾病患者当中，24％产生在父母与子女之间，70%是产生在同胞之间，其中同卵双生者80%得病，多为男性，而异卵双生者则多为女性。

那末问题来了，两边的血管都堵住了，谁来向大脑供应血液呢？大路不通就走小路。由于这类缘由引发的血管病态生长，在大血管周围构成许多细小的血管以到达供血的目的。这个情形就犹如早高峰主干道被梗塞以后，很多老司机都会选择各种小巷一样，只不过这里血液成了“老司机”，而病态生长的血管成了“小巷”。这些血管逐步成长、变粗、相互联结，终究长成了密密层层而又迂曲盘绕的1大团，这些血管在造影时形似烟雾而得名。这些烟雾血管主要功能就是代替堵住的大血管们，委曲保证全部大脑有血可用。危害就在于这些血管很脆弱，容易破裂出血

对青少年和儿童来讲，烟雾病最常见的症状以缺血为主。主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常或是癫痫，其中运动功能障碍最为常见，可见于约80.5%的患者。大部分情况下，缺血产生的时间比较短，各种症状也可以自己减缓、不留后遗症，又叫做“短暂性脑缺血发作”，但是随着大血管狭窄加重，缺血情况终究常常日渐加重，终究出现脑梗塞，致使神经功能不可逆转的伤害。使人耽忧的是，儿童患者智商遭到影响的情况比较多见。研究发现，患儿的智商从有症状时就会开始下降，直到病发10年时才渐趋安稳。

对成人患者来讲，烟雾病常以出血为主要表现。其中出血位于基底节者占40%，脑室出血者占30%，丘脑出血破入脑室者占15%，其他位置血肿占5%。对出血型的患者来讲，46～55岁是一个出血危险高峰期，而一旦产生过出血，再次出血是极有可能的，发生率高达7.09%／（人·年）。而且这类疾病的第二次出血难以预防、预后很差，病死率由第1次出血时的6.8%上升到28.6%。

数字减影血管造影（DSA）是烟雾病的主要检查和诊断手段。

外科手术是医治烟雾病的主要方法。目的在因而改良缺血脑组织的血供，同时尽可能减轻神经功能缺损。其中直接血管重建、也就是通常所说的“搭桥手术”，是指将头皮上的动脉和大脑中动脉对接起来，绕过产生狭窄的部份直接像大脑深处供血。就像在两条平行的马路上架起1座立交桥，故称“搭桥”。这种方法对局部脑供血的改良吹糠见米，医治效果可靠。

但是，由于儿童血管较细手术难度极大，直接血管重建术基本上只适用于成人。对儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人，常常选择间接血管重建术进行医治，行将颅骨外表面的颞肌内翻后，直接贴敷在大脑表面，让其中的肌肉上丰富的血管帮忙一起为大脑供应血液。

研究发现，直接搭桥能明显下降再出血几率。而间接血管吻合术改良血供的部位较为局限，虽可显著减少脑室周围的烟雾血管，但对再次出血仿佛并没有预防作用。目前，愈来愈多的临床医生尝试联合采取这两种手术方式，以求扩大血液灌注的有效面积，改良手术效果。

结语

烟雾病初期的症状可能其实不严重，而且多数情况下可以自行减缓，但却需要引发足够的重视。由于这类疾病终将逐步加重，发出致命一击。而对儿童患者来讲，反复的缺血、癫痫发作将影响到智力的发育。因此，一旦患者出现症状，都应当尽早手术，防患于未然。

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作者：谭潇潇

：方晓东

监制：石键副主任医师

责编：傅伟明主任医师

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