封面摄影：邓敏兴老师
头颈部动脉夹层指头颈部的颅外颈动脉、颅外椎动脉及颅内动脉血管壁的完整性受到破坏，血液进入动脉壁的内膜与中膜之间或中膜与外膜之间，在动脉壁间形成壁内血肿。
头颈部动脉夹层可能因血肿本身造成相应的局部症状，但更为常见的是，夹层可导致脑缺血或蛛网膜下腔出血。头颈部动脉夹层是导致青年卒中常见的病因之一，高达20%的青年卒中由颈动脉夹层所致。
病因及发病机制
动脉血管壁由内膜、中膜和外膜3层结构构成。正常情况下，该三层结构紧密结合，之间无腔隙。当患者存在导致血管壁胶原纤维或弹性纤维异常的疾病，或存在其他基础易感性的情况下，在外界因素的作用下，动脉血管壁正常的结构分离，可产生夹层。动脉血管壁的内膜与中膜撕裂分离，或中膜与外膜撕裂分离，血液渗入血管壁间即可导致夹层形成。内膜下的夹层常导致血管管腔狭窄或闭塞，而外膜下的夹层则可导致夹层动脉瘤的形成。
临床症状
疼痛颈部血管夹层形成后可导致局部疼痛，形式多样，抽痛或刺痛样，可为单侧、双侧，如继发蛛网膜下腔出血头痛剧烈。部分患者可出现搏动样耳鸣，少数椎动脉夹层患者还可表现单侧上肢疼痛。脑血管意外约50％-95％颈内动脉夹层患者出现脑或视网膜缺血性症状。缺血症状常在颈部疼痛数分钟或数周后出现，但一般不超过一个月。典型的椎动脉夹层可表现为在后颈部或头部疼痛之后出现的后循环缺血症状，如脑干（以延髓背外侧综合征常见）、丘脑、颚顶叶和小脑半球的表现。颅神经麻痹舌下神经受累最常见，舌咽神经和迷走神经次之。实际上单纯颈动脉夹层对我们没有太大影响，但由于激发了卒中从而导致了严重的后果。有些人认为它可能有几种的发病形式，现在完全还是一个栓塞样的发病，像颈部的夹层破裂、栓子脱落，最常见的是软脑膜动脉栓塞和穿支动脉栓塞，还有一种是分水岭梗死。
影像学检查
颅外颈动脉夹层常发生于颈动脉分叉处2cm以远和临近颅底的部位，颅内颈动脉夹层常发生于床突上段。椎动脉夹层常发生于椎动脉椎间孔段和C2椎间孔至枕骨大孔段的椎动脉。从解剖上讲，颈动脉通过岩骨内狭窄颈动脉管进入颅内，而椎动脉通过较大的枕骨大孔入颅，这也解释了10%的颅外椎动脉夹层可同时波及颅内椎动脉。既往常规血管造影检查是诊断头颈部动脉血管夹层的金标准，但随着近年来MRI和CT检查的普及，以及高分辨率MRI的临床应用，常规血管造影检查正逐渐被替代。血管造影上血管夹层的表现包括线样征、火焰征、锥形狭窄或闭塞、内膜片、夹层动脉瘤等。超声是最简单常用的无创性检查，可以用作头颈部动脉血管夹层的筛查和治疗的监测。但是由于超声难以穿透骨组织，超声对颅底部血管和椎间孔内走形的椎动脉夹层的检查受到限制。因此，临床中高度怀疑头颈部动脉夹层而超声检查正常时，应该进一步进行MRI/MR血管成像(MRA）或CT/CT血管成像(CTA)检查。MRI和CT检查较传统造影检查更为有优势的是可以观察到血管的横断面情况。MRI上夹层血管的横断面影像表现为低信号的血管腔周围有一新月形的偏心高信号环绕。另外，MRA和CTA重组前的原始图像常可以观察到夹层的真腔、假腔以及破损的内膜片，因此，临床怀疑夹层时，MRA和CTA重组前的原始图像可能有更大的诊断价值。高分辨率MRI对血管壁显示得更为清晰，可以将血管和周围组织区分开来，更有利于鉴别血管内血栓和血管壁内的血肿，为头颈部血管夹层提供了更为准确的诊断方法，可以发现和诊断常规MRI、CT甚至血管造影难以明确的血管夹层。
治疗
1抗血栓治疗目前，头颈部动脉夹层抗血栓治疗主要有两种方案，即抗凝治疗和抗血小板聚集治疗。抗凝治疗以静脉肝素治疗加口服华法林治疗为主，抗血小板聚集治疗以单独服用一种抗血小板聚集药的单抗治疗或联合服用两种抗血小板聚集药物的双抗治疗为主。理论上讲，抗凝治疗能够更加有效地预防夹层发生后狭窄血管的闭塞并减少远端栓塞事件的发生。然而，目前的证据却并未显示抗凝治疗有更多获益。多数的头颈部动脉夹层在抗栓治疗后3个月时可达到形态学上的修复，而6个月后血管壁继续修复的比例极低。因此，应该在抗栓治疗后3～6个月复查血管影像，根据结果进一步决定治疗方案。2溶栓治疗头颈部动脉夹层以形成血管壁内血肿为特征，静脉内溶栓治疗可促进伴有动脉血栓形成的颈动脉夹层脑卒中血管的再通，但静脉内溶栓治疗可能加重壁内血肿出血，导致血流动力学进行性恶化以及脑梗死进展，因此静脉内溶栓治疗继发于颈动脉夹层的急性缺血性脑卒中存在争议。3血管内治疗在大多数报道的病例中血管内治疗即血管成形术和支架植入术。夹层动脉瘤破裂也是支架植入的指征之一，但这种情况较少。因此，尽管血管内治疗似乎相对安全，但是否优于单独抗血栓治疗仍不清楚。大多数研究者认为，血管内治疗通常较适用于以下颈部动脉夹层患者：(1)抗血栓治疗失败，尤其当病情快速恶化或即将发生脑梗死时；(2)夹层动脉瘤破裂；(3)医源性颈部动脉夹层。4外科治疗目前，关于颈部动脉夹层外科手术治疗的研究极少，大多数报道的颈部动脉夹层行手术治疗者年龄都超过常见发病年龄10岁以上。颈部动脉夹层手术治疗可能导致早期血管闭塞、脑卒中和颅神经损伤。因此，手术治疗仅选择性地用于病变部位手术成功率较高、症状进行性加重、支架植入困难者。
总结
中青年人出现脑缺血、蛛网膜下腔出血、颈部疼痛、颅神经麻痹或霍纳综合征等症状和体征时，无论之前是否有过明显的颈部创伤，都应考虑到颈部动脉夹层的可能，并应尽早检查，避免并发症和残疾。
参考文献
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