1.临床表现
患者张某某，女，34岁，因“突发头痛伴恶心呕吐1天”入院。入院查体：T：37.1℃，P：68次/分，R：18次/分，BP：/92mmHg，神清，精神软，查体配合，颈抵抗阳性，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏；心肺听诊提示胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样杂音伴第二心音亢进；腹软无压痛及反跳痛，四肢肌力肌张力无殊。既往高血压病史10年，服药不规律，平时未常规监测血压。
2.影像学资料
入院后头颅CT提示：蛛网膜下腔出血；头颅CTA：基底动脉顶端动脉瘤，累及双侧大脑后动脉起始段，基底动脉源自经右侧舌下神经管入颅动脉，未见双侧颈内动脉及双侧椎动脉显影（图1）。
图1：头颅CT提示：鞍上池、环池、两侧侧裂池及部分脑沟内见高密度影，考虑蛛网膜下腔出血（A、B）。头颅CTA提示：基底动脉顶部及两侧大脑后动脉起始部见一瘤状扩张，基底动脉源自经右侧舌下神经管入颅的动脉，双侧颈内动脉、椎动脉未见显示（C、D）。
进一步全脑血管DSA证实右侧颈总动脉来源动脉经舌下神经管入颅（考虑为永存原始舌下动脉）形成基底动脉，基底动脉顶端动脉瘤样膨大，大小约10*8mm，累及双侧大脑后动脉起始段；右侧颈内动脉缺如，左侧颈内动脉发育不良且在眼动脉段闭塞，双侧椎动脉均发育不良未形成入颅血供；全脑血供由右侧永存原始舌下动脉提供，其来源的基底动脉-大脑后动脉向前逆向形成脉络膜血管网再交汇形成前循环网络（图2）。此外患者心超提示：先天性房间隔缺损，左向右分流，三尖瓣后叶裂伴轻度返流，二尖瓣轻度返流，肺动脉收缩压增高（50mmHg）。
图2：全脑血管DSA提示：右侧颈总动脉来源永存原始舌下动脉形成基底动脉，其顶端有动脉瘤样扩张且累及双侧大脑后动脉起始部，右侧颈内动脉缺如（A）；左侧颈内动脉发育不良，在眼动脉段闭塞，未见形成有效颅内血供（B）；双侧椎动脉均发育不良亦未形成有效入颅血供（C、D）。
3.诊断
（1）蛛网膜下腔出血，（2）基底动脉顶端动脉瘤，（3）双侧颈内及椎动脉系统发育不良，（4）右侧永存原始舌下动脉，（5）先天性心脏病：房间隔缺损伴肺动脉高压，（6）高血压病。
4.治疗
术前讨论及策略
综合临床表现以及影像学资料，考虑为右侧永存舌下动脉形成基底动脉为全脑唯一血供来源，伴基底动脉顶端动脉瘤破裂造成蛛网膜下腔出血。此类病例极为罕见，治疗极富挑战性。患者因当测永存原始舌下动脉提供全脑血供，无Willis环且缺乏有效颅内外侧枝循环；动脉瘤颈较宽累及双侧大脑后动脉起始部，且双侧大脑后动脉均纤细扭曲，如行介入手术必须双支架辅助，其导致大脑后动脉闭塞风险极大，而一旦大脑后动脉闭塞必将影响全脑血供。相对而言，开颅夹闭动脉瘤则更有机会保证载瘤动脉安全。
手术过程简述
患者平卧位，全麻成功后，患者头偏向左侧约45度，三点头架固定。手术区常规消毒铺巾。取右侧改良翼点入路，去除骨瓣形成直径约6*8cm额颞部骨窗，磨除部分蝶骨嵴。沿蝶骨嵴弧形切开硬脑膜并悬吊，在显微镜下打开外侧裂池、鞍上池，探及动脉瘤位于基底动脉顶端累及两侧大脑后动脉起始段；为确保夹闭安全，在电生理监测下（包括SSEPs、MEPs）临时阻断基底动脉瘤，快速分离瘤颈后顺利用一枚动脉瘤夹夹闭瘤颈，荧光显微镜下确认基底动脉及双侧大脑后动脉通畅。术中电生理监测提示在基底动脉临时阻断约2分半钟出现SSEPs、MEPs快速下降，在迅速夹闭动脉瘤后撤除临时动脉瘤夹，全程临时阻断时间不超过3分钟，经提升平均动脉（MAP）、局部罂粟碱棉片贴敷并静脉给予尼膜同后，观察约15分钟后SSEPs、MEPs基本恢复至正常。
5.术后复查及随访
术后患者出现神志淡漠及四肢无力，CT提示左侧额叶小灶性梗塞，经高压氧及肢体功能锻炼等治疗2周后基本康复后出院。术后4个月后回我院随访，神经功能已完全恢复正常，CT提示颅内未见新鲜梗塞灶，DSA提示动脉瘤夹闭完全未见残留、复发，载瘤动脉通畅。
图3：术后4个月头颅CT提示颅内未见新鲜梗塞灶（A），DSA提示动脉瘤夹闭完全未见残留、复发，载瘤动脉通畅。
6.讨论
脑血管在胚胎发育过程中，存在一些原始的颈动脉-椎基底动脉吻合血管，随着脑血管发育成熟会逐渐闭塞消失，使颈内动脉与椎基底动脉成为两个相对独立的供血系统。这些颈动脉-椎基底动脉吻合包括：原始三叉动脉、原始舌下动脉、耳动脉和寰椎前动脉。少数原始吻合血管可未闭而终生留存，常伴随一些脑血管疾病。其中，原始三叉动脉永存出现率最高，约占原始动脉吻合的85%；永存原始舌下动脉（PersistentPrimitiveHypoglossalArtery，PPHA）发生率为0.-0.26%，在原始动脉吻合中居第二位，仅次于原始三叉动脉，一般在C1-C2水平，向后内弯曲走行并穿过扩大的舌下神经管与基底动脉吻合。
PPHA在影像学检查中可偶然发现，基本上没有症状，但它常常伴发动脉瘤，发生率约为26%。PPHA是否会增加颅内动脉瘤的发生率，目前仍有争议，但是，颈内动脉和椎基底动脉系统血流动力学的改变，会造成血管壁结构异常，从而容易导致动脉瘤的形成。该病例中，患者双侧椎动脉均发育不良，右侧颈内动脉缺失，左侧颈内动脉远端闭塞，导致右侧PPHA需供应全脑血供。我们检索以往所有中英文文献，发现仅有一例类似病例报道。然而，我们的病例更为特殊的是，PPHA还合并了基底动脉顶端动脉瘤，目前仅此一例。在以往文献中，有4例PPHA合并基底动脉瘤的报道。首例报道的PPHA合并基底动脉顶端动脉瘤是一位脑出血的29岁女性，表现为意识丧失和癫痫发作，限于当时条件，该患者未经治疗，于发病39天后死亡，尸检发现左侧PPHA合并基底动脉顶端一枚直径3mm的动脉瘤。另一例右侧PPHA合并基底动脉顶端动脉瘤的患者接受了夹闭手术。Sakai报道了2例类似病例，均实施了夹闭手术，这2位患者术后分别出现了短暂的左侧外展神经及右侧动眼神经麻痹。上述4例PPHA合并基底动脉动脉瘤患者均存在基本正常的颈内动脉及椎动脉血供，而我们此例患者其PPHA为全脑唯一血供，在神经电生理监护下顺利实施了开颅动脉瘤夹闭术。
对于此类病例，无论选择介入亦或开颅夹闭均极富挑战！常规的基底动脉顶端动脉瘤即使累及两侧大脑后动脉，在Y型支架辅助技术下亦能很好的保全载瘤动脉；但此例患者双侧大脑后动脉纤细迂曲，Y型支架置入困难且可能合并较高的血管痉挛及血栓事件发生率，而由于其PPHA为全脑唯一血供来源，一旦出现栓塞则必将影响全脑供血；相对而言，开颅直视下夹闭保全载瘤动脉的机会更大。开颅动脉瘤夹闭过程中常采用临时阻断载瘤动脉以提高瘤颈夹闭的安全性，在有良好侧枝循环代偿的情况下，人脑多数有5-10分钟的缺血耐受时间且在血流恢复后能快速恢复正常，然而此例患者由于缺乏侧枝循环代偿，缺血耐受时间明显缩短，在短暂临时阻断后（3min）即出现脑电活动异常且在解除血流阻断后恢复缓慢；术中电生理监测有效提高了手术夹闭的安全性。另外，永存原始动脉的患者，可能会合并全身其他血管的异常，我们报道的此病例中，该患者还存在先天性心脏病——原发孔型房缺伴肺动脉高压。所以我们建议类似患者要行全面检查，以免诊断上有所遗漏。
简历
万曙：男，医学博士，主任医师，现任浙江大医院神经介入中心副主任。毕业于浙江大学医学院，从事神经外科工作20年，在脑脊髓肿瘤和脑血管疾病的微创手术方面有独到见解；医院神经介入中心接受系统的神经介入诊疗技术培训，擅长于各种出血性及缺血性脑血管疾病的血管内介入治疗，技术水平处于省内领先。-在美国密歇根大学（UniversityofMichigan）医学中心神经外科访问学习并完成“脑出血后继发性脑损伤的病理生理机制”的博士后研究，具有较强的科学研究能力。目前主要致力于“脑出血及蛛网膜下腔出血后继发性脑损伤及修复机制”的研究，近年来先后主持或参与国家自然科学基金3项、浙江省自然科学基金3项及其他多项省部级研究课题，在TranslationalStrokeResearch、NeuroscienceResearch、Journalofcerebralbloodflowmetabolism及中华神经外科杂志等国内外学术期刊发表学术论文30余篇。
学术兼职：国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会出血性卒中介入治疗专业委员会委员，中国医师协会神经介入专业委员会青年委员，浙江省创新学科（神经创伤学）后备学科带头人，浙江省神经科学学会神经外科分会委员兼秘书，浙江省医学会神经外科分会青年委员会委员兼脑血管疾病学组委员。
文章来源---浙大一院神经外科---专科进展/脑血管病专栏
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