烟雾病你了解多少


大家好,我是科普君

又到了科普小课堂时间了

顺便吐槽一下现在的科普越来越难做了

写专业术语,怕大家看不懂

写简单了,怕没有深度

写长了,怕大家没耐心看

写短了,又怕会被质疑能力不够

反正是怕怕怕

困难重重,不一而足

汲取往期的经验教训

我们试图采取名人效应

所以今天有幸请到了

东北“四小天王”

路人甲、宋兵乙、炮灰丙、以及隔壁老王

参与我们的科普小课堂

闲话少叙,进入今天的正题

古人云:知己知彼,百战不殆

半古人还云:潜伏的敌人最可怕

知己:

大脑是人体最复杂的器官,复杂的解剖,繁琐的神经走形,丰富的血管,控制协调着人的衣食住行、喜怒哀乐,关键部位的一根血管,一条神经,保留或者损害,往往是失之毫厘差之千里。

关于知彼

东北围观群众

上海围观群众

重庆围观群众

听了围观群众的回答

我们深知科普的道路还很漫长

烟雾病辞典

释义:烟雾病又名Moyamoya病,烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。年,由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。

额……

看下面的图

左侧的为正常的血管造影,右侧的图片为烟雾病患者的造影图片,可以看到正常的血管人的血管造影,血管是由粗逐次变细最后分布全脑,就如同树木,由主干到一级级分支,最后枝繁叶茂;而烟雾病患者的血管造影,没有了中间的逐级分支,直接是细小的烟雾状血管。

既然大家这么好学

我就好好给大家科普一下烟雾病

首先说说这个病因和临床症状

这个烟雾病的病因呢……

这个病因呢……

是的

烟雾病的病因虽尚不明确

但有研究发现

烟雾病有且有一定的家族聚集性

遗传因素可能参与发病

也有另外一波研究者认为

烟雾病是变态反应性脑血管炎导致的

一组后天发生的闭塞性脑血管病

烟雾病在女性多发

有儿童和青壮年2个高峰发病年龄

脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害

总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主

而颅内出血多见于成年患者……

烟雾病的主要临床表现

分为缺血和出血

缺血

01短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向,在24小时内缓解。

02可逆性缺血性神经功能障碍型

为一种局限性神经功能缺失,持续时间超过24小时(与TIA的界限),但在3周内完全恢复;神经系统检查可发现阳性局灶性神经缺失体征,可能有小范围脑梗死存在。

03梗塞型

急性缺血性脑卒中,导致失语、视觉障碍、永久性的偏瘫等。

出血

烟雾病导致的出血主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见,也可见基底节区或脑叶血肿,单纯蛛网膜下腔出血较少见。

当然还有其他的表现如认知功能障碍、癫痫(羊儿疯)、不随意运动或头痛等。

严重的出血或者缺血可以导致永久性的瘫痪甚至危及患者的生命,即使不严重的临床表现,就如同TIA,一些患者因为反复的TIA发作,都不敢出门,因为怕在车流多的地方跌倒,其他的如同癫痫等均可以严重影响患者的生活质量。

下面简单的说一下烟雾病检查

脑血管造影(DSA)

脑血管造影(DSA)是诊断烟雾病的金标准,其还可用于疾病分期和手术疗效评价。

头颅CT和MRI

头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害,有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影。

CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)

CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查,对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。

脑血流动力学及脑代谢评估

脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标,作为临床症状和影像资料的重要补充,对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值,常用的方法包括氙CT(Xe-CT)、单光子发射计算机断层显像术(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层显像术(PET)等,可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度。

对于怀疑烟雾病的患者,一般入院完善CTA或者MRA检查,后期再视情况行DSA检查。

综上所述

烟雾病起病较隐匿

临床表现多样

时刻危害着我们的健康

所以……

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