肺动脉高压（PAH）是一种以肺动脉进行性丧失和重塑为特征的疾病，可导致右心衰竭和死亡。直到最近，PAH还被视为一种仅限于肺循环的疾病。然而，越来越多的证据表明PAH患者也表现出全身血管功能障碍，如肱动脉血流介导的扩张受损、脑血流异常、骨骼肌病和内在肾脏疾病等证据。虽然其中一些异常部分是由于右心室功能不全，但最近的数据支持与PAH发病机制背后的遗传和分子事件的机制联系。
PAH患者全身循环中的血管功能障碍
内皮是细胞单层，覆盖整个循环系统的内层。通过其在血管壁中的位置，内皮通过产生一些能影响血管张力、屏障通透性和循环细胞募集的信号来响应来自血氧和营养成分的变化。有证据发现很多因素可以影响到PAH中的内皮功能障碍，如血管生成功能受损、代谢变化和炎症级联反应。实际上，PAH中内皮功能障碍的一个已知标志是能使血管扩张的物质，如，一氧化氮的产生减少。大多数研究都集中在肺循环中的内皮功能障碍上，而没有过多
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