近日门诊碰到一位双侧大脑中动脉闭塞的56岁男性患者，入院后行DSA检查，诊断为烟雾病（Moyamoyadisas）；同时化验甲功五项提示FT3、FT4明显升高，TSH明显低，追问病史，该患者多年前即表现为多食易饥、拍热多汗、失眠、心慌，逐渐出现消瘦，结合甲状腺相关抗体、甲状腺彩超（弥漫性肿大）可诊断为甲状腺机能亢进症（Gravs病）。
Moyamoya病是一种以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉和或大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞伴脑血管造影（DSA）发现烟雾状血管形成为特征的疾病。在诊断Moyamoya病之前须排外其他可能的系统性病因（烟雾综合征）如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、系统性红斑狼疮、下丘脑－垂体功能障碍和Down综合征等。本例患者没有发现其他系统性的病因，只是同时发现并诊断为Gravs病，那么两个疾病之间存在联系吗？是因果还是共病？
F.Matano等通过MEDLINE以“Moyamoyadisas、Gravs’disas”为关键词检索到52例Moyamoya病或Willis环颅内动脉狭窄（M/IAS）伴甲状腺毒症的病例，大部分为女性，亚洲人占86%，缺血性M/IAS者是最常见的（48/52）。许多研究发现了Gravs’病和颅内动脉狭窄/闭塞之间存在一定的关系，Gravs’病是导致颅内动脉狭窄/闭塞的病因之一，但发病机制尚未确定。
目前关于其发病机制的假说有：
1、甲状腺激素可能增强血管对交感神经系统的敏感性并诱发动脉壁病理改变。人们已经观察到甲状腺毒症患者颈内动脉（ICA）会变得更加僵硬。高水平甲状腺激素或治疗Gravs’病的外来激素可能导致Moyamoya病进展。
2、免疫介导机制也可能起到了一定的作用。TSH受体是自身免疫反应的主要靶点。Pangyrs等报道了T细胞介导的免疫在Moyamoya病中的作用。Tndlr等发现Moyamoya病患者的血管细胞增殖、功能失调和Gravs’病患者甲状腺受到的免疫学刺激都与患者T细胞功能失调有很大的关系。既往有研究报道，在使用类固醇激素和血浆置换治疗Gravs’病后，患者脑血管病变也得到改善。因此，患者免疫状态改变所致的动脉壁炎症可能是Moyamoya病和Gravs’病之间的关键联系。
3、动脉粥样硬化也可能在这两种疾病之间起着重要作用。因为甲状腺毒症可能导致高同型半胱氨酸血症（HCY），而后者与缺血性卒中有关，因此其可能是烟雾综合征的另一个重要病理生理机制。
4、抗甲状腺药物所诱发的血管炎可能与颅内动脉改变有关。有报道称使用丙基硫氧嘧啶的患者可导致血管炎，且在大部分病例，肾脏、皮肤和肺血管均受累，但在脑血管系统很少发现。
5、Gravs’病和Moyamoya病共病的情况较少见，但也可能存在。
虽然存在许多种可能的发病机制，但抗甲状腺治疗是治疗缺血性M/IAS的首选。Im等建议甲状腺毒症未得到控制或控制不好的Moyamoya病患者的手术风险非常高。是否需要手术治疗取决于颅内动脉狭窄的机制和症状的严重性。如果甲状腺毒症与颅内动脉狭窄和临床症状相关联，抗甲状腺治疗就够了。如果考虑是自身免疫性疾病导致的血管病变或是共病，那么，可能就需要外科干预。
参考文献
[1]ShigoOhba.ConcurrntGravsdisasandintracranialartrialstnosisocclusionspcialconsidrationsrgardingthstatofthyroidfunction,tiology,andtratmnt.NurosurgRv()34:–.
[2]MatanoF,MuraiY,AdachiK,KitamuraT,TramotoA.PathophysiologyandmanagmntofintracranialartrialstnosisaroundthcirclofWillisassociatdwithhyprthyroidism:casrportsandlitraturrviw.NurosurgRv..37(2):-56;discussion.[3]SasakiT,NogawaS,AmanoT.Co-morbidityofmoyamoyadisaswithGravsdisas.rportofthrcassandarviwofthlitratur.IntrnMd..45(9):-53.
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