烟雾缭绕,大脑真的会冒烟吗


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烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。近年来,烟雾病在我国的发病率和患病率呈逐渐上升的趋势。

对烟雾病,公众的了解非常有限,甚至不少医生对烟雾病也知之甚少,所以临床上出现某些烟雾病的症状(例如头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等)容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。

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何为烟雾病

烟雾病首先在日本被发现,作为脑血管病的一种,烟雾病又名自发性颅底动脉环闭塞症,是一组以Willis环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包括大脑后动脉起始部)慢性进行性狭窄或闭塞,继发出现侧支异常的脑血管病。打个比方,大脑内的血管就像树木的树杈,有主干有支流,血液就从主干通过分支输送到大脑的各个位置,但患上烟雾病,病人大脑内血管的主干是堵塞的。

主干堵塞后血流难以输送,大脑可不愿“坐以待毙”,于是就长出无数根毛细血管来替代,从血管造影上来看,这些毛细血管如同烟囱里冒出的袅袅炊烟,烟雾病因此得名。

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烟雾病危害大

新的毛细血管虽说是长出来了,但和“原装”血管相比,这些代偿性质的小血管质量不行,简单来说就是管径细,供血不足,血管壁薄,容易破裂出血。

血管这么脆弱,当然常常出问题,所以烟雾病患者往往表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。

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哪些人群容易发生烟雾病呢?

一个是5-10岁的儿童,一个是45-49岁的成年人,其中,儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血的症状,成人患者则两种症状都可能出现。

脑缺血症状

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烟雾病患者最常见的症状就是脑缺血,脑缺血症状分为短暂脑缺血发作和缺血性脑梗死。

烟雾病患者常常表现为反复发作的短暂脑缺血发作(短暂的肢体无力或言语障碍多见)以及脑梗死,严重影响患者的生存质量。

65%-82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血症状。

烟雾病是儿童脑卒中最主要的病因之一,且儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血症状。有研究表明约50%-65%的儿童患者通常在2年内发生缺血性卒中,且伴有智力进行性下降。

反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死、癫痫等,可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状,严重影响儿童的生长发育及健康。

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脑出血症状

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脑出血(包括脑叶出血、脑室内出血、蛛网膜下腔出血等)对烟雾病患者的危害极大。

脑出血症状主要发生在30-40岁的成年烟雾病患者,有33-66%的出血型烟雾病患者会多次出现脑出血,每年的复发率约为7%,预后严重不良。

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其他危害

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儿童烟雾病患者会存在智力发育迟滞,严重者甚至伴有智力进行性下降。成人烟雾病患者智力损害虽不明显,但影响了认知功能。

有研究表明成人执行功能损伤最重,其它功能,如感觉运动功能、记忆功能、语言表达也会受到不同程度的影响。

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如何诊断烟雾病?

从临床症状上讲,如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等,就要考虑是不是烟雾病,医院做进一步的检查。另外,有些儿童智力低下,发育缓慢,部分精神不正常,医院检查排除是不是烟雾病引起的。从影像检查上讲,如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况,就要进一步行颅脑CTA或MRA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成,可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查,脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查,根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果,即可确诊。无创性血管检查如经颅超声多普勒(TCD)可以用来判断脑血管形态和脑血流储备能力。从脑血流动力学上讲,还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查,进一步了解患者脑血流和脑代谢情况,评价患者脑缺血的程度,指导治疗。

临床上,有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA,就没有得到及时诊断,延误了治疗,导致了严重的残疾,给家庭和患者造成的严重后果。

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烟雾病可以治疗吗?怎么治疗?

前几年,患者一旦被诊断为烟雾病,患者就像被判了死刑,患者及家属感到非常恐惧,束手无策。许多医生也认为该病为先天异常,内科保守治疗效果差,外科也没有根治的办法,是不治之症。

近几年,随着社会的进步和医学的发展,烟雾病不再是不治之症,目前应用外科手术治疗烟雾病,收到较好疗效。

外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(颞肌贴敷及硬膜翻转术等)及综合治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法,是当今世界最先进的治疗方案。

血管重建类似于"南水北调"工程。直接血运重建手术,我们简称为血管搭桥,就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞,庄稼无法灌溉,为缓解旱情,找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面,脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内,以缓解脑内动脉供血不足,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,脑子的血供改善以后,对于烟雾状血管的需求会逐渐减低,从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险,改善患者的预后。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


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