硬脑膜动静脉瘘是一种罕见的脑血管畸形，其中颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘（CCJDAVF）是硬脑膜动静脉瘘的一个特殊类型，尤为罕见。颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘发病的机理仍不清楚，目前观点倾向于是与外伤、手术、感染等相关的一种获得性疾病。
近日，医院神经外科成功完成2例高难度颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘显微手术，患者术后恢复情况良好，均已出院。手术医院神经外科手术发展迈出了新的步伐，为硬脑膜动静脉瘘患者的救治积累了宝贵的经验。
51岁的潘先生是一位体育爱好者，去年6月，在打台球时，潘先生突发剧烈头痛、恶心呕吐。经急救车送至医院（西城院区）急诊，头颅CT检查：蛛网膜下腔出血，出血主要位于脑干周围和第四脑室。医院神经外科主任刘藏团队立即启动急诊流程，给予患者行全脑血管造影检查，发现出血来源是颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘，由左侧椎动脉供血。
经过团队讨论，根据患者情况，介入栓塞治疗不能治愈动静脉瘘，还可能导致脑干梗塞等并发症，如不能完全闭塞瘘口，会再发脑出血，而且脑干梗塞等并发症可能导致患者长期昏迷甚至死亡。综合判断，只有开颅手术切断瘘口才是最适合潘先生的治疗方法，因此，团队决定为潘先生做开颅手术，行“动静脉瘘切断术”。
手术预案通过后，决定由刘藏指导，主治医师佟献增医生主刀、王成俊协助行后颅窝开颅动静脉瘘切断手术。手术仅需在颈1寰椎后弓去除瘘口侧大约1.5cm骨质，以能够暴露出病变为准，在达到手术要求的同时，不过多去除骨质，以免影响颅颈部的稳定性，也不过多暴露脑干及周围神经和血管，避免引起严重手术并发症。
经过完善的术前准备，6月8日刘藏团队为潘先生实施了手术。手术开始，团队成员有条不紊地进行头架固定、消毒、切开皮肤、颅骨钻孔、取下骨瓣等一系列操作。在刘藏的指导下，佟献增在高倍显微镜下娴熟地使用显微器械，剪开后颅窝硬脑膜、蛛网膜，通过显微镜清晰的显示患者脑干及其周围神经和血管，并对这些错综复杂的重要结构给予脑棉片保护。循异常迂曲扩张的引流静脉找到动静脉瘘的引流静脉起始和瘘口，小心翼翼地分离后，对瘘口和引流静脉起始进行电凝切断。经过了两个小时的努力，手术顺利结束了。随着麻醉复苏，潘先生逐渐清醒了过来。
术后，潘先生恢复情况良好，第3天就可以自己下地活动。出院前行全脑血管造影检查：动静脉瘘完全消失。
颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘主要有两大类临床表现：有些患者表现为脑干周围出血导致的剧烈头痛、甚至昏迷，这与硬脑膜动静脉瘘的破裂出血有关，这类患者往往一发病即就诊神经外科，上文中的潘先生就是由于突发剧烈头痛，及时到神经外科就诊，确诊疾病。另有一些患者表现为渐进性无力、肢体麻木等，这与硬脑膜动静脉瘘引起的脑干和脊髓的静脉回流障碍，这类患者往往先就诊于其他科室，等查完颈椎核磁发现问题，再就诊神经外科，往往会延误治疗。
此外，还有一种较为罕见的临床表现是颈肩部及上肢疼痛，这与硬脑膜动静脉瘘的迂曲扩张的静脉瘤压迫颈部神经有关。患者王先生遇到的就是这种情况。
59岁的王先生自去年5月份开始出现左侧颈部、肩部的疼痛症状，疼痛给他的工作带来了极大的不便，严重影响了他的生活质量。因口服止痛药无明显缓解，王先生来到医院（通州院区）骨科就诊。行颈椎磁共振检查，发现脑干的延髓部分以及颈髓有血管球样结构以及错综复杂迂曲的血管影，颈神经明显受压。在医生的建议下，王先生转入医院（通州院区）神经外科接受治疗。
在神经外科，王先生接受了脑血管造影检查。结果显示：由右侧椎动脉以及右侧颈外动脉分支供血的颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘。神经外科副主任医师陈旭向患者及家属交待病情：病变位于脑干周围，动静脉瘘形成迂曲扩张的引流静脉，引流静脉多处形成静脉球样结构，也可以叫做静脉瘤，这些静脉瘤的不断扩张以及对脑干和颈髓神经的搏动性压迫导致了患者颈部以及肩部疼痛，需要开颅手术切断瘘口以及引流静脉起始，从而治愈疾病；如果不进行手术治疗，疼痛无法缓解，而且多发静脉球瘤可能会破裂出血，一旦出血，对脑干以及颈髓的破坏和压迫可能导致患者呼吸骤停和心率失常，从而导致昏迷、死亡等不良后果。尽管患者及家属对于脑干周围手术曾经产生恐惧心理，但经过详细讲解，患者及家属决定接受手术治疗。
经过手术团队讨论，根据患者情况，若选取介入栓塞治疗，如不能完全闭塞瘘口，以后会发生动静脉瘘破裂导致脑出血，一旦出血，可能会导致即刻呼吸循环不稳定，甚至昏迷死亡。团队决定做开颅手术，行动静脉瘘切断术。手术预案通过后，决定由刘藏指导，佟献增和陈旭共同主刀，张佳星协助行后颅窝开颅动静脉瘘切断手术。此例手术切口不需要太长，枕骨的去除不需要太多，颈1寰椎后弓仅去除瘘口侧大约1.5cm。
10月18日，手术正式开始。在刘藏的指导下，佟献增和陈旭在高倍显微镜下进行精细手术，先行术中荧光造影，确认瘘口及引流静脉起始后，电凝并切断瘘口，经过了三个小时的努力，手术顺利结束。术后当日，王先生自觉颈肩部已无明显疼痛，术后第3天，王先生就能下地活动，出院前行全脑血管造影检查：动静脉瘘完全消失。术后至今随访，王先生无不适症状。
目前，医院神经外科已经完成多例颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘显微手术，该类手术的顺利开展体现出医院在神经外科脑功能治疗技术上的领先水平。未来，医院将继续用专业的技术、高效的合作和优质的服务救治患者，切实为患者减轻病痛困扰。
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