烟雾病（moyamoyadisease，MMD），又称自发性Willis环闭塞症，是一种罕见的、逐渐进展的血管疾病，表现为颅内的颈动脉闭塞或狭窄，减少了进入脑部的血流。为了维持脑部的血流，脑底部的细小血管开始扩张。日本学者最早报道了这种疾病，在病人的脑血管造影上，可以看到在脑底部有密集成堆的细小血管，酷似烟雾，因此被称为烟雾病。
图为正常人核磁血管成像及MMD患者核磁血管成像
A.正常人，黄圈内Willis环正常结构显影良好；B.MMD患者，红圈内显示颈动脉及分支闭塞或极重度狭窄，Willis环正常结构消失，MCA区域可见细小新生血管
烟雾综合征
烟雾综合征是指除具有烟雾病血管特征性改变外，同时伴有一种基础疾病。若病变为TICA单侧狭窄或闭塞，并伴有烟雾状血管的形成，而不伴有基础疾病，称为“单侧烟雾病”。
烟雾病的大多数并发症与中风的影响有关，包括：视力障碍；肌肉减退（偏瘫）；言语障碍（失语或构音障碍）；运动障碍，尽管很罕见；癫痫发作。
TCD被广泛应用于脑血管病的诊断、筛查及随访，操作简单、无创便携可重复性强。其对颅内血管狭窄及侧支循环判断与DSA相比有很高的敏感性和特异性，其对颅内动脉狭窄的诊断已被写人美国和欧洲卒中指南。TCD不能确诊烟雾病,但可作为可疑病例首选的筛查工具,但受骨窗限制，依赖于操作者的经验技术。
MMD患者TCD特异性表现如下:
1.充分结合临床的症状、体征，对不明原因的青壮年病人反复发生脑供血障碍应怀疑本病的存在；
2.TCD检查发现一侧或双侧TICA、ACA及MCA起始部血流异常升高(图1)，伴声频及频谱形态的改变，后者以内部分布层次紊乱为著,收缩峰高尖，峰时无明显后延，以区别脑动脉硬化等引起的血管狭窄。脑动脉硬化以中老年人多见，往往有血流动力学的改变；
3.双半球MCA血流或单侧MCA血流方向逆转，在同一深度，特别是MCA主干水平测得多个方向不同，流速不同的血流信号,说明MCA起始部闭塞，周围血管网形成引起上述血流特征性变化(图2)；
4.一侧ICA系发生严重的血管狭窄，MCA、ACA流速明显减低，对侧半球血流代偿呈高流速低搏动性；应利用CCA压迫试验与动脉畸形进行鉴别。
图1
图2
病例分析：患者女，20岁经常头痛，多表现为后枕部跳痛，无先兆。
既往史：年发作性右上肢活动不灵1次；年晕厥1次。
TCD频谱与诊断
TCD描述:
1.右侧大脑中动脉(白实箭头))血流速度增快，可见明显涡流、湍流、声频粗糙、压同侧颈动脉后血流信号下降。
右侧大脑前动脉(黄实箭头)血流速度正常。可见涡流、湍流、声频粗糙。
右侧大脑后动脉血流速度及频谱形态正常。
右侧眼动脉(红实箭实)血流血流速度及频谐形态正常。
右侧颈动脉虹吸段(蓝实箭头)血流速度正常,呈高阻力血流频谱改变,与眼动脉血流频谱相似。
2.左侧大脑中动脉、大脑前动脉(分别为白、黄虚箭头)探在水平可探及多条血流方向不同、血流速度不同，频谱形态各异的血流信号，压同侧颈动脉血流信号下降。
左侧大脑后动脉血流速度增快，频谱形态大致正常。
左侧眼动脉(红虚箭头)血流速度及频谱形态正常。
左侧颈内动脉虹吸段(蓝虚箭头)血流速度正常,呈高阻力血流频谱改变,与OA血流频谱相似。
3.双侧椎动脉及基底动脉血流速度及频谱形态正常。
TCD诊断:
右侧大脑中动脉、大脑前动脉严重狭窄；
左侧大脑中动脉、大脑前动脉慢性进展性闭塞；
以上符合烟雾病或烟雾综合征的频谱改变。
早发现、早诊断、早治疗
烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键。目前主要的治疗方法就是通过手术，可以有效防治缺血性卒中。烟雾病患者在日常生活中要保持心态平和，保持情绪和血压的稳定、饮食清淡、积极锻炼、戒烟戒酒。
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